Синдром пролапсу мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК) — зміщення частини стулки або стулок до лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка.

Синдром пролабування мітрального клапана (син.: синдром Барлоу) це симптомокомплекс — біль у ділянці серця, серцебиття, аритмії, запаморочення, синкопе, що мають місце в особи з ПМК.

Первинний ПМК є результатом змін у стулках і сухожилкових струнах внаслідок міксоматозної дегенерації; може мати сімейний характер; також можливий зв’язок напр. із синдромом Марфана. Вторинний ПМК виникає при хворобах сполучної тканини, гострому ендокардиті (внаслідок надриву сухожилкової струни), а також ішемічній хворобі серця (напр. внаслідок розриву папілярного м’яза при інфаркті міокарда). Розрив сухожилкової струни дає картину «ціповидної» стулки. ПМК може співіснувати з пролапсом тристулкового клапана (до 40 % випадків), пролапсом стулки аортального клапана або клапанa легеневої артерії (2–10 %), іноді — аневризмою або дефектом міжпередсердної перегородки.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: біль у ділянці серця, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні і синкопальні стани

2. Об’єктивні симптоми: типовий мезо-, або пізньосистолічний клік, пізньосистолічний або пансистолічний шум (аускультативні зміни посилюються у положенні стоячи; відсутність цих симптомів свідчить проти діагнозу ПМК).

3. Типовий перебіг: різний — від слабко виражених, клінічно німих форм ПМК до форм, обтяжених високим ризиком смерті.

На підставі клінічних ознак і ехокардіографічної картини.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: у більшості випадків — нормальна ЕКГ-картина; іноді у симптоматичних хворих — неспецифічні зміни ST-T у відведеннях ІІ, ІІІ і aVF, рідше — у V 4 –V 6 , аритмія.

2. РГ грудної клітки: зазвичай — в нормі, за винятком тяжкої хронічної або гострої мітральної недостатності.

3. Ехокардіографія: проводиться з метою діагностики ПМК в осіб без суб’єктивних симптомів, в яких присутні аускультативні зміни, а також з метою виключення ПМК в осіб, у яких діагностовано ПМК, незважаючи на відсутність типових аускультативних симптомів.

1. Хворий без суб’єктивних симптомів або зі слабко вираженими суб’єктивними симптомами і сприятливою ехокардіографічною картиною: запевніть пацієнта про те, що прогноз сприятливий, порадьте вести нормальний спосіб життя і регулярно виконувати фізичні вправи; клінічний контроль — кожні 3–5 років (якщо немає значущої мітральної недостатності).

2. Хворий з пароксизмальним серцебиттям, що супроводжується тривогою, болем у грудній клітці і втомлюваністю: корисним може бути призначення β-блокатора.

3. Хворий з ортостатичними синкопе: необхідно збільшити вживання рідини і солі; в тяжких випадках призначте мінералокортикоїд →розд. 23.2.1.

4. Хворий після епізоду транзиторної ішемічної атаки: призначте АСК 75–325 мг/добу.

5. Хворий після ішемічного інсульту, з НМК, фібриляцією передсердь або з тромбом у лівому передсерді: призначте тривалу антикоагулянтну терапію — застосування антагоніста вітаміну К (МНВ ≈2,5) або нового орального антикоагулянта.

6. Хірургічне лікування показане у випадку тяжкої мітральної недостатності, спричиненої розтягненням або надривом сухожильної струни, а його проведення слід розглянути у хворого без суб’єктивних симптомів, з «ціповидною» стулкою і кінцевосистолічним розміром лівого шлуночка 40–44 мм. Зазвичай можливою є успішна корекція клапана.

7. Пластика клапана за методом «край до краю» (MitraClip) — новий метод ендоваскулярної терапії, який можна розглянути у випадку тяжкої первинної НМК з пролабуванням стулки в окремих хворих, які не пройшли відбір до хірургічного лікування у зв’язку з високим операційним ризиком.

Синдром пролапсу мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана ( MVP ) — це зміщення частини стулки або стулок до лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. Точка змикання (коаптації) стулок може бути у площині кільця або у лівому передсерді

Синдром пролабування мітрального клапана (син. синдром пролапсу клапана, синдром Барлоу) — це симптомокомплекс — біль у ділянці серця, серцебиття, аритмії, запаморочення, синкопе —що спостерігається у особи з MVP .

На сьогодні частота MVP , визначеного відповідно до актуальних критеріїв (див. нижче), оцінена у 1–2,5% серед популяції. Сімейні випадки MVP спостерігаються в 5% випадків і у 4–5 разів частіше, якщо MVP мають обоє батьків. Ідентифіковано мутації і локуси в 16, 11 і 13 хромосомах, пов’язані з MVP.

Розрізняють первинний і вторинний MVP . Первинний MVP є результатом змін у стулках і хордах. Первинний MVP має безліч анатомічних варіантів, які відповідають типам міксоматозної мітральної недостатності, починаючи від дефіциту фіброеластичних волокон ( fibroelastic deficiency — FED) до типового синдрому Барлоу. При FED виникає ізольований розрив однієї хорди, внаслідок чого пролабує вільний край стулки, що називається ціповидною стулкою (див. нижче). Дефіцит еластичних волокон, як правило, стосується середнього сегменту задньої мітральної стулки, а анатомічні зміни обмежені до витончення надірваної хорди. При наявності міксоматозно змінених стулок (характеризуються послабленням шару волокон колагену) – вони (т.зв. FED+, рис. I.H.5-1A, фільм I.H.5-1A) обмежені до сегменту з надірваною хордою; решта сегментів обох стулок мають нормальну величину і товщину, а фіброзне кільце клапана залишається нерозширеним. Ця форма зустрічається рідше; спостерігається у осіб >70 років.

У пацієнтів з синдромом Барлоу (рис.I.H.5-2, фільм I.H.5-2) морфологічна картина абсолютно відрізняється — міксоматозні зміни охоплюють багато сегментів, сегменти видовжені та потовщені. Багато хорд можуть подовжитись і надірватись, а клапанне кільце є поширеним. Часто в ділянці клапанного кільця, підклапанного апарату і папілярних м’язів (зазвичай передньо-бокового) спостерігається кальциноз. Характерною рисою є зміщення задньої мітральної стулки в бік лівого передсердя з нахилом вздовж задньої частини кільця між основою стулки і міокардом лівого шлуночка. Проміжні анатомічні варіанти між FED i синдромом Барлоу окреслені як неповні форми ( forme fruste ). Є дані, що вказують на зв’язок MVP зі захворюваннями сполучної тканини (напр., із синдромом Марфана). Вважається, що медіатором вище описаних змін є трансформуючий фактор росту β (TGF-β), який, за участі металопротеїназ (MM2), впливає на фіброз стулок і зміни позаклітинного мактриксу .

Також причиною MVP може бути надрив хорди при гострому ендокардиті або розрив папілярного м’язу при інфаркті міокарда. Розрив хорди дає картину ціповидної стулки, для якої характерна значна рухомість і вільний край якої зміщується (пролабує) у ліве передсердя.

MVP може співіснувати з пролапсом тристулкового клапана (до 40% випадків), пролапсом стулки аортального клапана або клапанa легеневої артерії (2–10 %), іноді — з аневризмою або дефектом міжпередсердної перетинки.

Симптоми, що виникають при MVP , є проявом, серед іншого, функціональних розладів автономної системи, нейроендокринних порушень та розладів системи ренін-ангіотензину, що спостерігається у пацієнтів з MVP.

Суб’єктивні симптоми: біль у ділянці серця, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні і синкопальні стани.

Об’єктивні симптоми: при аускультації типовий мезо-, або пізньосистолічний клік, пізньосистолічний або пансистолічний шум, частіше у жінок з лійкоподібною деформацією грудної клітки, малою вагою і гіпотонією. Відсутність аускультативних змін зменшує ймовірність MVP . Однак, іноді розбіжність між об’єктивним обстеженням і ехокардіографічним дослідженням може виникати внаслідок проведення цих обстежень в різних положеннях пацієнта, напр., зменшення переднавантаження в позиції стоячи може посилювати аускультативні симптоми MVP.

Клінічна картина MVP характеризується широким спектром форм — від легких, клінічно німих, до обтяжених багатьма ускладненнями і високим ризиком смерті. Більшість людей з MVP мають добрий прогноз, і очікувана тривалість життя є така сама, як у загальній популяції. Серед можливих ускладнень MVP, крім тих, що виникають безпосередньо внаслідок прогресування мітральної недостатності (поступової чи гострої — у разі надриву хорди), є епізоди ішемії центральної нервової системи (частіше зустрічаються у людей з MVP

У більшості випадків в нормі. Іноді, найчастіше у пацієнтів з симптомами, спостерігаються неспецифічні зміни ST-T у відведеннях ІІ, ІІІ і aVF, рідше — у V4–V6. Іноді реєструється аритмія, зазвичай не злоякісна. У осіб без суб’єктивних симптомів не рекомендується рутинне виконання холтер-ЕКГ.

Зазвичай без змін, за винятком тяжкої хронічної або гострої мітральної недостатності.

Показана (згідно до настанов ESC 2017 і ACC i AHA 2014) з метою діагностики MVP , в осіб без суб’єктивних симптомів, але з аускультативними змінами MVP, а також з метою заперечення MVP в осіб з діагностованим MVP, незважаючи на відсутність типових аускультативних симптомів.

Ехокардіографічні критерії дозволяють діагностувати MVP , коли ціла стулка або її частина заходить за лінію мітрального кільця до лівого передсердя на >2 мм. Діагноз MVP у верхівковій чотирикамерній проекції вимагає зміщення стулки до лівого передсердя на >5 мм. При MVP коаптація стулок може бути збережена ( billowing valve ) або, у випадку надриву хорди, порушена (ціповидна стулка — flail valve ) . При 2D зображенні у парастернальній проекції по довгій осі можлива візуалізація пролабування лише середніх сегментів передньої та задньої стулок (рис. I.H.5-3, фільм I.H.5-3, фільм I.H.5-4). Одновимірне обстеження допоможе визначити момент пролапсу стулки (телесистолічне або голосистолічне), але є менш придатним для оцінки ступеня зміщення стулки чи стулок. Високою інформативністю для діагностики MVP характеризується черезстравохідне та тривимірне ехокардіографічне обстеження. Згідно до настанов ACC i AHA (2008) діагноз MVP можна поставити при збереженій товщині стулок, але потовщення стулок (≥5 мм) є додатковим діагностичним критерієм (рис. I.H.5-4). Мітральна недостатність, за наявності, найчастіше має характер ексцентричної телесистолічної хвилі з високою швидкістю (рис. I.H.5-5).

Тривимірна структура мітрального кільця має форму сідла і у деяких ехокардіографічних проекціях можна візуалізувати зміщення фрагменту мітральної стулки поза, окреслену у двовимірному обстеженні, площину мітрального кільця. Таку картину, при незміненій морфології стулок, вважають варінтом норми, що іноді описано у англомовній літературі терміном echo – prolapse або physiological prolapse .

Діагноз базується на сукупності поданих вище клінічних і ехокардіографічних ознак.

Особи без симптомів або з мінімальними симптомами і сприятливою ехокардіографічною картиною мають сприятливий прогноз. Рекомендовано вести нормальний спосіб життя і регулярно виконувати фізичне навантаження. Якщо відсутння суттєва (значима) мітральна недостатність, клінічне спостереження за цими пацієнтами проводять кожні 3–5 років.

1. Пацієнтам з MVP та пароксизмальною тахікардією, що супроводжується тривогою, болем у грудній клітці і надмірною втомою корисним може бути призначення β-блокатора. У пацієнтів з ортостатичним синкопе покращення можна досягнути, збільшивши вживання рідини і солі, а у важких випадках — застосувавши мінералокортикостероїди (розд.I.W).

2. Антитромбоцитарна терапія (ацетилсаліцилова кислота 75–325 мг/добу) рекомендована пацієнтам після епізоду транзиторної ішемічної атаки, натомість пацієнтам після інсульту з мітральною недостатністю, фібриляцією передсердь чи тромбом у лівому передсерді — тривала антикоагулянтна терапія з застосуванням антагоністів вітаміну К (аценокумарол, варфарин) у дозі, що забезпечує INR ~2,5. У випадку мітральної недостатності з приступами або тривалою фібриляцією передсердь можна використати новий пероральний антикоагулянт, не антагоніст вітаміну К (дабігатран, апіксабан або ривароксабан).

Інвазивне лікування показане пацієнтам з MVP і симптомами важкої мітральної недостатності. Перевагу надають хірургічному лікуванню.

Новим ендоваскулярним методом, який можна застосувати при важкій первинній недостатності мітрального клапана з пролапсом стулки, є пластика клапана „край до краю” (MitraClip) за допомогю кобальтово-хромої кліпси, якою з’єднують стулки, створюючи клапан з двома устями — розд. I.H.4.

MVP може вимагати хірургічного лікування, особливо при тяжкій мітральній недостатності внаслідок подовження або надриву хорди (рис.I.H.5-6, фільм I.H.5-5). Потрібно розглянути можливість операції у пацієнтів без суб’єктивних симптомів з ціповидною стулкою і кінцеводіастолічним розміром лівого шлуночка 40–44 мм — див. також розд. I.H.4. У більшості пацієнтів можлива ефективна корекція клапана, що технічно легше виконати при пошкодженні задньої стулки — рис.I.H.5-1B i фільм I.H.5-1B.

Незважаючи на відносно високу частоту у молодому віці, MVP рідко є причиною ускладнень, в т.ч. раптової серцевої смерті у спортсменів.

Заняття професійним спортом не рекомендовано особам з MVP , якщо спостерігається ≥1 з нижче наведених факторів:

1) втрата свідомості невідомого генезу в анамнезі

2) раптова серцева смерть в родині особи з MVP

3) пароксизмальні надшлуночкові аритмії або комбіновані шлуночкові аритмії, особливо якщо виникають або посилюються при фізичному навантаженні

4) важка мітральна недостатність

5) дисфункція лівого шлуночка

При наявності ≥1 з наведених факторів або симптомів можна дозволити заняття спортом у групі ІА за AHA (мала статична і динамічна складова) — більярд, гольф, крикет, боулінг, стрільба.

Пролапс мітрального клапана

У пацієнтів із ПВК одна або обидві стулки мітрального клапана збільшені, а м’язи, що підтримують стулки, занадто довгі. Замість рівномірного змикання одна або обидві стулки згортаються або випинаються назад у передсердя, іноді дозволяючи невеликій кількості крові повертатися назад у передсердя.

Що викликає пролапс мітрального клапана?

Пролапс мітрального клапана (ПМК) є одним із найпоширеніших серцевих захворювань, але він залишається чимось на зразок загадки. Хоча MVP вражає приблизно 2% населення, причина невідома. ПВК часто виникає у людей, які не мають інших проблем із серцем, і це захворювання може передаватися у спадок.

Мітральний клапан розташований у серці між верхньою лівою камерою (ліве передсердя) і нижньою лівою камерою (лівий шлуночок). Мітральний клапан складається з двох стулок, які називаються стулками.

Зазвичай стулки відкриваються і закриваються узгоджено, щоб дозволити крові текти в одному напрямку — від передсердя до шлуночка.

Але у пацієнтів з MVP одна або обидві стулки збільшені, а м’язи, що підтримують стулки, занадто довгі. Замість рівномірного змикання одна або обидві стулки згортаються або випинаються назад у передсердя, іноді дозволяючи невеликій кількості крові повертатися назад у передсердя. Прослуховуючи ваше серце за допомогою стетоскопа, ваш лікар може почути «клацаючий» звук, викликаний плесканням стулок.

Які ризики MVP?

Іноді MVP призводить до стану, відомого як мітральна регургітація або мітральна недостатність. Це означає, що велика кількість крові витікає назад через дефектний клапан. Мітральна регургітація може призвести до потовщення або збільшення серцевої стінки, викликаної додатковою накачкою, яку серце повинно робити, щоб компенсувати зворотний потік крові. Іноді через це люди відчувають втому або задишку. Зазвичай мітральну регургітацію можна лікувати за допомогою ліків, але деяким людям потрібна операція для відновлення або заміни дефектного клапана.

Як лікується MVP?

Здебільшого MVP не є серйозним захворюванням, хоча деякі пацієнти повідомляють про серцебиття або гострий біль у грудях. Більшість пацієнтів не потребують лікування. Якщо у вас MVP, повідомте свого лікаря, чи збираєтеся ви робити стоматологічну чи загальну операцію, щоб він або вона міг дотримуватись поточних вказівок щодо прийому антибіотиків перед операцією.

MVP не повинен перешкоджати людині жити продуктивним життям, але він повинен регулярно контролюватися лікарем.