Первинний біліарний холангіт Довідник

Первинний біліарний холангіт (ПБХ), у минулому відомий як первинний біліарний цироз печінки, є аутоімунним хронічним станом невстановленої причини. Це захворювання характеризується холестазом внаслідок ураження та руйнування дрібних жовчовивідних шляхів усередині печінки.

Клінічна картина

ПБХ переважно уражує жінок, зазвичай віком 50–60 років, при цьому у дітей це захворювання не виявляють.

Крім ПБХ, у пацієнтів разом можуть діагностуватися й інші аутоімунні захворювання. До них належать синдром Шегрена, захворювання щитоподібної залози аутоімунного походження, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, а також ряд інших, включаючи целіакію та системний червоний вовчак.

Основні симптоми ПБХ

Об’єктивні симптоми

1. Хронічне відчуття втоми, яке відмічають у близько 60% пацієнтів. Цей симптом може бути основним і не змінюється ні за фізичної активності, ні після відпочинку.
2. Свербіж шкіри, який фіксується у близько 50% хворих. Свербіж може виявлятися задовго до інших ознак, починаючи часто зі шкіри рук та стоп. На шкірі можуть з’являтися сліди від подряпин.
3. Найменша частина пацієнтів скаржаться на сухість у ротовій порожнині та очах, а також на непостійний або періодичний біль слабкої інтенсивності в ділянці правого підребер’я.

Суб’єктивні симптоми

1. Можливе збільшення печінки, що відмічають у менше ніж 30% пацієнтів.
2. Ксантелазми — жовті зовнішні відкладення у ділянці повік.
3. Зміна пігментації шкіри.
4. При пізніх стадіях захворювання може з’явитися жовтяниця.
5. На останніх етапах у хворого можуть виявлятися характерні ознаки цирозу печінки.

Перебіг ПБХ дуже індивідуальний. Для деяких пацієнтів характерна мінімальна прогресія захворювання протягом десятиліть, навіть за відсутності лікування. Тим не менш у іншої групи хворих, незважаючи на активне лікування, може швидко розвиватися цироз печінки протягом кількох років. Це робить прогнозування перебігу захворювання досить складним.

Діагностика

1. Лабораторні дослідження

При діагностиці ПБХ використовуються різні методи, включаючи біохімічні та імунологічні дослідження.

• У рамках біохімічного аналізу крові можна виявити:
  • підвищення активності лужної фосфатази (ЛФ) та гамма-глутамілтранспептидази (ГГТ), що часто є першою ознакою захворювання;
  • підвищення активності амінотрансфераз;
  • на більш пізніх стадіях — гіпербілірубінемія;
  • гіперхолестеринемія, що фіксується у 50–90% хворих.
  • • підвищення рівня IgM у плазмі крові;
    • наявність антимітохондріальних аутоантитіл (АМА) у 90–95% пацієнтів, що є ключовим показником ПБХ;
    • антинуклеарні антитіла (ANA) у 30% хворих;
    • а також наявність специфічних аутоантитіл, таких як antyGP210 та/або antySP100, особливо важливих для діагностики у пацієнтів, у яких відсутні АМА.

    Таке комплексне дослідження дозволяє досить точно встановити діагноз та визначити стадію захворювання.

    2. При підозрі на ПБХ важливо провести низку діагностичних процедур.

    Одним із методів діагностики є ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини або магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ). Ці методи застосовуються для визначення можливої непрохідності жовчних шляхів. Варто зазначити, що за ПБХ захворювання переважно впливає на малі жовчні протоки. З цієї причини, якщо у пацієнта не діагностовано цирозу печінки, результати візуалізаційних досліджень зазвичай не показують явних порушень або уражень.

    3. Гістологічний аналіз біоптату печінки відіграє ключову роль у діагностиці низки захворювань.

    Проведення гістологічного дослідження біоптату печінки не завжди потрібне для встановлення діагнозу, особливо якщо у пацієнта є явні ознаки холестазу та характерні аутоантитіла. Однак це дослідження стає критично важливим для діагностики у тих пацієнтів, у яких не виявлено типових аутоантитіл. Крім того, гістологічне дослідження рекомендується, якщо лікар передбачає наявність інших захворювань, таких як аутоімунний гепатит, безалкогольний стеатогепатит чи інші системні хвороби. У разі ПБХ характерні гістологічні зміни біоптату включають атрофію жовчних проток, відому як дуктопенія, а також наявність запальних інфільтратів у ділянці перипортальних зон і різний ступінь фіброзу.

    4. Еластографія є методом, який дозволяє оцінити ступінь фіброзу печінки. Її проведення особливо потрібне при довгостроковому моніторингу стану пацієнта. Якщо результати перехідної еластографії показують значення понад 10 кПа, це може свідчити про запущену стадію фіброзу печінки. Цей метод дає можливість лікарям отримати точнішу картину стану печінки без необхідності інвазивного втручання.

    Діагностичні критерії

    Для уточнення діагнозу рекомендується звертати увагу на наступні ключові критерії. Діагноз вважається ймовірним, якщо у пацієнта наявні як мінімум дві з трьох перелічених ознак:

    1. Підвищена активність ЛФ.
    2. Виявлення антитіл АМА або, у разі їх відсутності, інших антитіл, характерних для ПБХ, таких як антиGP-210 або антиSP100.
    3. Характерні гістологічні зміни у біоптаті печінки, що підтверджують клінічну картину захворювання.

    Диференційна діагностика

    Диференційний діагноз при підозрі на захворювання жовчних проток включає ряд станів і захворювань, які можуть мати схожі клінічні прояви:

    1. Оклюзія позапечінкових жовчних проток, що може бути викликана каменем або новоутворенням.
    2. Первинний чи вторинний склерозуючий холангіт — захворювання, при якому відмічають запалення, фіброз жовчних проток.
    3. IgG4-асоційовані захворювання — група імуноопосередкованих захворювань, включаючи холангіт.
    4. Комбінований варіант аутоімунного гепатиту та первинного біліарного холангіту (АІГ-ПБХ).
    5. Холестаз, спричинений прийомом певних лікарських засобів.
    6. Холестаз, який може розвинутися на тлі саркоїдозу.
    7. Холестатична форма вірусного гепатиту.
    8. Ідіопатичні синдроми, що супроводжуються дуктопенією та холестазом.

    При встановленні діагнозу важливо провести всі необхідні дослідження та аналізи, щоб точно виключити чи підтвердити кожен із цих станів.

    Лікування

    Для підтримки стану пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки слід розглянути ряд рекомендацій:

    1. Фізична активність: фізичні вправи та помірні тренування можуть допомогти впоратися з відчуттям втоми та сприяють здоров’ю кісток. Регулярні заняття сприяють профілактиці остеопорозу.
    2. Симптоми сухості: для тих, хто стикається із синдромом сухості в роті або очах, необхідне часте споживання рідини. Рекомендується пити протягом дня невеликі порції води та використовувати зволожувальні засоби, такі як «штучні сльози», для зниження дискомфорту в очах.
    3. Лікарська терапія: на даний момент немає лікарських засобів, що гарантують повне лікування від захворювання. Однак урсодезоксихолева кислота (УДХК) сприяє уповільненню його прогресування. Її доза становить 13–15 мг/кг маси тіла 1 р/добу чи дозу можна розділити на 2 прийоми. Якщо терапевтичний ефект від УДХК є недостатнім, можна розглянути додавання безафібрату (400 мг на добу) до терапії УДХК. Також для пацієнтів, у яких УДХК не призводить до бажаних результатів або викликає побічні ефекти, застосовують обітихолеву кислоту разом з УДХК або як монотерапію. Незважаючи на вибір лікування, необхідний регулярний контроль функції печінки та змін, особливо у пацієнтів із цирозом печінки.
    4. Зменшення вираженості свербежу: щодо застосування препаратів слід консультуватися з фахівцем.
    5. Лікування хронічної втоми: хоча існують обмежені методи лікування хронічної втоми, регулярна фізична активність сприяє зменшенню її вираженості, що покращить загальний стан.
    6. Трансплантація печінки: цей метод може бути рекомендований у випадках, коли є серйозні ознаки печінкової недостатності або інші ускладнення, такі як портальна гіпертензія, яка не реагує на консервативне лікування, інтенсивний свербіж або рак печінки, пов’язаний із цирозом. Пацієнтів, у яких рівень білірубіну перевищує 3 мг/дл (150 мкмоль/л) або показник MELD більше 15, слід направити до спеціалізованого центру для можливої трансплантації печінки.

    Слід пам’ятати, що кожен пацієнт індивідуальний, і важливі ретельне спостереження та індивідуальний підхід.

    Для успішної корекції стану пацієнтів з печінковими захворюваннями слід враховувати кілька ключових моментів:

    1. Остеопороз: цей стан потребує активної профілактики, і в деяких випадках безпосереднього лікування. Рекомендується проводити денситометричне дослідження щонайменше 1 раз на 2 роки. У разі підтвердженого діагнозу остеопорозу можна розглянути призначення бісфосфонатів. Однак слід бути уважними при їх застосуванні у пацієнтів із цирозом та варикозним розширенням вен стравоходу.
    2. Нестача вітамінів: на пізніх стадіях ПБХ може виникати дефіцит жиророзчинних вітамінів (A, D, E, K) через порушення всмоктування, особливо при хронічній гіпербілірубінемії. У таких випадках важливо забезпечити пацієнта відповідними дієтичними добавками та рекомендувати дієту для поповнення цих вітамінів.
    3. Гепатоцелюлярна карцинома: це захворювання найчастіше виникає у пацієнтів із цирозом печінки. Необхідно ретельне та регулярне медичне спостереження для раннього виявлення та початку лікування, якщо це буде потрібно.

    Кожен пацієнт є індивідуальним, і терапевтичні рекомендації слід адаптувати під специфічні потреби кожного. Завжди слід проконсультуватися з лікарем перед внесенням змін до лікувального плану.

    Прогноз

    Для більшості пацієнтів, у яких хвороба вчасно виявлена та застосовано лікування УДХК, прогноз залишається досить сприятливим. За відсутності яскраво виражених симптомів і раннього початку терапії очікувану тривалість життя цих пацієнтів можна порівняти із середньостатистичною тривалістю життя. Згідно зі статистикою, до 95% пацієнтів, які успішно реагують на лікування УДХК, можуть прожити додаткові 14 років без трансплантації печінки.

    Тим не менш для тих, хто стикається зі стійкою гіпербілірубінемією і не піддавався трансплантації печінки, очікувана тривалість життя, на жаль, скорочується до 5 років. Однак завдяки пересадці печінки шанси на довге життя значно зростають з 5-річним виживанням, що сягає близько 85%.

    Холангіт – причини, симптоми. Методи діагностики та лікування різних його видів

    Причини, симптоми, методи діагностики і лікування холангіту

    Під холангітом розуміють групу захворювань, що супроводжуються запаленням в жовчних протоках, розташованих усередині і поза печінкою. Це – серйозна патологія, яка нерідко закінчується розвитком гнійно-септичних ускладнень і смертю.

    Причини бактеріального холангіту

    Найбільш частою причиною холангіту є бактеріальна інфекція. Мікроорганізми потрапляють в жовчні протоки найчастіше з кишківника через холедох (загальний канал, який з’єднує жовчовивідні шляхи і протоку підшлункової залози). Причому нерідко цьому передують діагностичні дослідження, такі як ретроградна холангіопанкреатографія. Друга і третя причина – занесення мікробів безпосередньо в протоки за допомогою крові або лімфи.

    Найбільш часто при обстеженні в якості збудника визначається кишкова паличка, протей, ентерокок – нормальні представники кишкової мікрофлори. Майже у всіх пацієнтів в жовчі виявляють відразу кілька мікробів.

    Розвитку холангіту сприяють всі фактори, що підвищують тиск у жовчних протоках і викликають в них застійні явища. Серед них:

    • вроджені аномалії розвитку;
    • їх звуження і деформації, що виникли внаслідок хірургічних втручань або ендоскопічних процедур;
    • камені в холедоху;
    • пухлини проток, голівки підшлункової залози, фатерова соска;
    • паразитарні ураження ШКТ.

    Лише комбінація застою, підвищення тиску і бактеріального зараження веде до розвитку холангіту.

    Симптоми холангіту

    Початок захворювання, зазвичай, гострий з появою так званої тріади Шарко:

    За характером біль є колікоподібним, надзвичайно інтенсивним. Підйоми температури чергуються з періодами нормотермії, хоча у осіб похилого віку та людей з серйозно зниженим імунітетом (у результаті інфекцій (включаючи ВІЛ), внаслідок прийому імунодепресантів) лихоманка може бути відсутня або відзначатися субфебрилітет (температура до 37,5 градусів).

    Розвиток септичного стану викликає падіння артеріального тиску і порушення психіки, і тоді мова йде про пентаду симптомів Рейнольдса.

    Хронічний холангіт, перебуваючи в стадії ремісії, нічим не проявляється. При загостренні його симптоматика повністю відповідає гострій формі хвороби.

    Діагностика холангіту

    Найбільш важливим для виявлення хвороби є ретельне вивчення симптоматики. Діагностичні дослідження є лише доповненням до клінічного обстеження. Дані лабораторних тестів показують підвищення рівня лейкоцитів із зсувом формули вліво, підвищення ШОЕ, біохімічні зміни (збільшення лужної фосфатази, білірубіну), іноді – підйом АлАТ і АсАТ.

    З інструментальних методів інформативні УЗД та комп’ютерна томографія, що дозволяють побачити розширення печінкових протоків. Якщо є підозра на їх закупорку, проводять ендоскопічну ретроградну холецистопанкреатографію, в ході якої можливе проведення папіллосфінктеротомії (розсічення великого дуоденального (фатерова) соска з метою видалення каменю, що закупорив протоку).

    Лікування холангіту

    Лікуванням будь-якого виду бактеріального холангіту займаються хірурги. Хворий повинен бути негайно доставлений в стаціонар, де приймаються всі необхідні заходи.

    Медикаментозна терапія, згідно з клінічними рекомендаціями, розглядається як захід, що передує декомпресійному лікуванню. Суть останнього спрямована на зниження тиску в протоках. Для цього застосовують:

    • ендоскопічну папіллосфінктеротомію;
    • введення ендопротезу в загальний жовчний проток;
    • виведення стоми печінкового протоку на шкіру.

    Паралельно з цим ведуть консервативну терапію за такими принципами:

    Первинний склерозуючий холангіт

    Цей вид холангіту розвивається внаслідок аутоімунного ураження клітин жовчних протоків, яке може запускатися через вірусну або бактеріальну атаки. Причини хвороби до кінця не з’ясовані і, на жаль, це різко обмежує можливість лікарів боротися з нею.

    Момент початку ПСХ помітити практично неможливо. Явна симптоматика розвивається вже тоді, коли захворювання знаходиться на межі виходу в цироз печінки. Тим не менш, окремі ознаки, такі як слабкість, свербіж шкіри можуть проявлятися за 1-2 роки до цього моменту.

    У 75% пацієнтів діагноз ставиться лише тоді, коли виявляються жовтяниця, збільшення печінки і селезінки. У більшості з них хвороба асоціюється з іншими патологіями – панкреатитом, саркоїдозом, целіакією, тиреоїдитом і т.д.

    Лікування первинного склерозуючого холангіту, на жаль, не веде до одужання, а лише покращує якість життя і відсуває момент переходу процесу в цироз печінки. В якості терапевтичних і хірургічних заходів застосовуються:

    • прийом гепатопротекторів, антиметаболітів, глюкокортикоїдів (урсодезоксихолева кислота, преднізолон, азатіоприн);
    • балонна дилатація склерозованих проток печінки;
    • реконструктивні операції;
    • трансплантація печінки.

    Своєчасно розпочате повноцінне лікування будь-якого виду холангіту істотно підвищує шанси пацієнта на одужання або хоча б багаторічне виживання (у випадку з ПСХ). Сайт Добробут.ком рекомендує лікуватися у фахівців, і звертатися до них відразу при появі перших ознак неблагополуччя в організмі.