Мієлодиспластичні синдроми (МДС)

Неопластичні захворювання системи кровотворення, що характеризуються цитопенією периферичної крові, дисплазією в ≥1-му ряду кровотворення, неефективним гемопоезом та частою трансформацією в гострі мієлоїдні лейкози (ГМЛ → розд. 15.2 ). Етіологія, як правило, невідома. Ризик виникнення захворювання підвищується при контакті з хімічними сполуками (напр., бензол, толуол), важкими металами, під впливом тютюнового диму, іонізуючого випромінювання, цитостатиків та/або радіотерапії. МДС може розвиватися в ході апластичної анемії. Медіана віку, в якому діагностується захворювання, становить 65–75 років.

Клінічна картина та типовий перебіг

Симптоми захворювання — неспецифічні і пов’язані з наявністю: анемії →розд. 15.1, нейтропенії (важко виліковні бактеріальні та грибкові інфекції) та тромбоцитопенії (петехіальні крововиливи на шкірі та слизових оболонках, кровотечі). Дуже рідко: гепато- або спленомегалія. У ≈30 % хворих співіснують аутоімунні захворювання. Форми захворювання з нижчим ризиком (в т. ч. МДС з однолінійною дисплазією, МДС з мультилінійною дисплазією, МДС з кільцевими сидеробластами [МДС-КС]) початково можуть перебігати безсимптомно. У більшості хворих спостерігаються симптоми анемії; необхідне проведення частих трансфузій ЕМ, що призводить до перевантаження організму залізом. Причиною смерті можуть бути тяжкі інфекції або кровотечі. МДС з ізольованою делецією 5q та повільним перебігом розвивається головним чином в молодих жінок. При запущених формах клінічні прояви значно виражені, частіше та швидше (через декілька місяців) відбувається трансформація в ГМЛ с несприятливим прогнозом.

Допоміжні дослідження

1. Загальний аналіз периферичної крові: у ≈1/2 пацієнтів — панцитопенія, майже у всіх хворих — анемія (як правило, макроцитарна), ретикулоцитопенія, у більшості — лейкопенія з нейтропенією; відсоток бластів 0–19 %, порушення морфології нейтрофілів, тромбоцитопенія, значно рідше тромбоцитоз, в т. ч. при синдромі 5q–.

2. Аспіраційна біопсія і трепанобіопсіякісткового мозку: цитоз кісткового мозку в нормі або збільшений, у ≈10 % знижений цитоз (гіпопластичний МДС), ознаки порушення гемопоезу, що стосуються від одного до всіх ростків кровотворення, при деяких підтипах захворювання — збільшений відсоток бластів; при трепанобіопсії додатково виявляється неправильне розміщення прекурсорних клітин, іноді фіброз; за допомогою цитохімічного дослідження при деяких підтипах захворювання виявляються відкладення заліза в еритробластах (патологічні сидеробласти). Дослідження імунофенотипу клітин кісткового мозку в проточному цитометрі (не є обов’язковим) використовується для ідентифікації аномальних фенотипів, які дозволяють диференціювати МДС із неклональними цитопеніями, а також можуть мати прогностичне значення.

3. Цитогенетичні дослідження: є суттєвими для діагностики МДС (в т. ч. виокремлення синдрому 5q–), оцінки прогнозу та вибору лікування. Клональні цитогенетичні аномалії присутні у 40–70 % хворих. Найчастіше спостерігається прогностично несприятлива моносомія 7 і del(7q).

4. Молекулярні дослідження: не рекомендують рутинно застосовувати, можуть бути придатними для діагностування МДС з нормальним каріотипом та визначення прогнозу.

5. Інші лабораторні дослідження: концентрація заліза і феритину в сироватці (підвищені), концентрація ендогенного еритропоетину (

Діагностичні критерії

У 90–95 % пацієнтів діагноз можна встановити на підставі цитологічного та гістологічного дослідження кісткового мозку. Діагностичні критерії: включають 1-, 2- або 3-росткову периферичну цитопенію, неправильний гемопоез (ознаки дисплазії) в межах ≥10% клітин ≥1-го ростка, а також характеристичні цитогенетичні зміни. Для постановки діагнозу МДС необхідно підтвердити наявність ≥2-ох вищевказаних критеріїв при виключенні інших захворювань, які можуть бути причиною цитопенії або дисплазії.

Диференційна діагностика

Анемії (передусім мегалобластична, апластична і сидеробластична), лейкопенія з нейтропенією, первинна імунна тромбоцитопенія, ГМЛ, первинний мієлофіброз, інфікування ВІЛ, токсини (у т. ч. хіміотерапія, алкоголь), клональний гемопоез з невизначеним потенціалом (CHIP).

У випадку цитопенії без виявлених ознак МДС або дисплазії без цитопенії діагностують відповідно ідіопатичну цитопенію, значення якої не встановлено (ICUS) або ідіопатичну дисплазію, значення якої не встановлено (IDUS), які можуть прогресувати до МДС, ГМЛ або мієлопроліферативного новоутворення. Проводьте спостереження за хворим та повторіть дослідження кісткового мозку через 6 міс. При клональному гемопоезі з невизначеним потенціалом (CHIP) і клональній цитопенії невстановленого значення виступають придбані мутації, в т. ч. ті, що спостерігаються при МДС.

Терапевтичні цілі: одужання, подовження виживаності або покращення якості життя, контроль симптомів, пов’язаних з цитопенією, та зниження відсотка хворих із прогресією до ГМЛ. Метод лікування залежить від загального функціонального стану та віку хворого, а також категорії ризику, відповідно до класифікації IPSS (відсоток бластів у кістковому мозку, каріотип, кількість цитопеній; групи ризику: високого, 1-го і 2-го середнього, низького) або новіших — WPSS і IPSS-R. Особи з безсимптомною цитопенією малого ступеня, віднесені до групи низького або 1-го середнього ризику без несприятливих цитогенетичних змін, та бластозом

Протипухлинна терапія

1. алоТГСК: єдиний метод, що дає можливість одужання; застосовують у хворих з груп 2-го середнього та високого ризику, а також у хворих з групи 1-го середнього ризику з підвищеним відсотком бластів або несприятливими цитогенетичними змінами; у хворих із протипоказаннями до аблативного кондиціонування застосовують кондиціонування зниженої інтенсивності (RIC). У хворих з відсотком бластів у кістковому мозку ≥10 % перед проведенням алоТГСК розгляньте доцільність застосуванням індукуючої ремісію хіміотерапії або азацитидину ( →нижче ).

2. Інтенсивна індукуюча терапія: як при ГМЛ з можливими модифікаціями; застосовують у хворих віком до 65–70-ти років з групи високого ризику, але без несприятливих цитогенетичних змін, з ≥10 % мієлобластів в кістковому мозку, в задовільному функціональному стані та без суттєвих супутніх захворювань.

3. Гіпометилюючі ЛЗ (азацитидин): у хворих з груп 2-го середнього і високого ризику, які не пройшли відбір до алоТГСК, та можливо у симптоматичних хворих з груп низького та 1-го середнього ризику; лікування продовжуйте до моменту появи прогресії або розвитку токсичності.

4. Леналідомід: при синдромі 5q–.

Підтримуюча терапія

2. Нейтропенія → розгляньте доцільність Г-КСФ у хворих з МДС низького ризику з рецидивуючими інфекціями; тактика при фебрильній нейтропенії →розд. 22.2.5;

3. Геморагічний діатез внаслідок тромбоцитопенії → переливання ТМ, збідненої лейкоцитами ( →розд. 24.22.3 ).

4. ЛЗ, які хелатують залізо (дефероксамін або деферазирокс) → розгляньте доцільність у хворих з добрим прогнозом та перевантаженням залізом (концентрація феритину >1000 мкг/л, після трансфузії ≥20–25 Од. ЕМ).

Прогноз залежить від категорії ризику. Медіана виживаності складає від ≈6-ти років у разі низького ризику до ≈5-ти міс. у разі високого ризику. Після алоТГСК відсоток 5-річної виживаності без ознак хвороби становить 40–50 %. Азацитидин в групах 2-го середнього і високого ризику збільшує виживаність на 9–12 міс.

Мієлодиспластичні синдроми

Мієлодиспластичний синдром (МДС) – це група захворювань, при яких нові клітини крові, що утворюються в кістковому мозку, є аномальними і не функціонують належним чином. MDS підвищує ризик розвитку гострого мієлоїдного лейкемії, типу раку крові.

Які клітини зазвичай знаходяться в крові?

Нормальна кров складається з багатьох різних типів клітин. Наприклад, він містить червоні кров’яні тільця які переносять кисень від наших легенів до нашого тіла та вуглекислий газ від нашого тіла назад до наших легенів. Він також містить спеціалізовані імунні клітини, в тому числі нейтрофілів, лімфоцити, і моноцити, які відповідають за захист від інфекцій і допомагають нашому організму загоюватися після травми. Нарешті, кров містить тромбоцити, які допомагають зупинити кровотечу після травми, створюючи згусток крові.

Більшість нових клітин крові утворюються в частині кістки, яка називається мозковий мозок. Цей процес, який використовується для утворення нових клітин крові, називається гемопоезом. Оскільки кровотворення відбувається в кістковому мозку, будь-яке захворювання, яке пошкоджує кістковий мозок, може зменшити або перешкодити виробленню нових клітин крові.

Які захворювання пов’язані з мієлодиспластичним синдромом?

Пацієнти з MDS можуть відчувати різноманітні медичні проблеми залежно від типів клітин, які є аномальними.

Найпоширеніші стани MDS включають:

• Анемія – Анемія викликається зниженням кількості нормальних еритроцитів. Люди з анемією можуть відчувати задишку, біль у грудях і зниження енергії.
• нейтропенія – Нейтропенія спричинена зменшенням кількості спеціалізованих імунних клітин, які називаються нейтрофілами. Люди з нейтропенією більш схильні до розвитку інфекцій.
• Тромбоцитопенія – Тромбоцитопенія спричинена зменшенням кількості спеціалізованих клітин крові, які називаються тромбоцитами. Люди з тромбоцитопенією не здатні утворювати згустки крові і можуть сильно кровоточити після травми або мати спонтанну кровотечу.
• Панцитопенія – Лікарі використовують термін панцитопенія, коли зменшується кількість еритроцитів, нейтрофілів і тромбоцитів. Люди з панцитопенією можуть відчувати всі перераховані вище ускладнення.

Що викликає мієлодиспластичний синдром?

У кістковому мозку є невелика кількість спеціалізованих незрілих клітин, які розмножуються, утворюючи нові зрілі клітини крові. MDS викликається генетичними змінами в одній із цих незрілих клітин кісткового мозку. У міру розмноження аномальної клітини всі створені клітини будуть мати однакові генетичні зміни. Згодом ці аномальні клітини замінюють усі нормальні, здорові клітини кісткового мозку.

Під час цього процесу можуть розвиватися нові генетичні зміни. Ці нові зміни можуть призвести до того, що хвороба стане більш агресивною і рідше реагує на терапію. Наприклад, гострий мієлоїдний лейкоз є типом раку крові, який з часом може розвинутися від МДС.

Як патологоанатом ставить діагноз мієлодиспластичного синдрому?

Діагноз МДС зазвичай ставлять після того, як невеликий зразок кісткового мозку видаляють під час процедури, яка називається a біопсія і прагнення. Потім зразок досліджується під мікроскопом патологоанатомом. Додатковий тест, який називається каріотипом, також може бути проведений для пошуку змін у генетичному матеріалі або хромосомах кожної клітини.

Як виглядає мієлодиспластичний синдром під мікроскопом?

Досліджуючи зразок кісткового мозку під мікроскопом, ваш патолог шукатиме кожен тип клітин крові, які зазвичай містяться в кістковому мозку, щоб переконатися, що процес кровотворення відбувається нормально. Незрілі клітини проходять послідовність стадій, поки не стануть типом зрілих клітин крові. Усі клітини в процесі дозрівання, щоб стати даним типом клітин крові, називаються лінією.

Дисплазія

Якщо присутній МДС, клітини крові в кістковому мозку будуть виглядати ненормально за формою, розміром або кольором. Патологоанатоми називають цю зміну дисплазія. Щоб поставити діагноз МДС, ваш патолог повинен побачити дисплазію, що вражає принаймні 10% клітин крові одного типу або лінії. Однолінійна дисплазія означає, що дисплазія вражає лише один тип клітин крові. Багатолінійна дисплазія означає, що дисплазія вражає більш ніж один тип клітин крові.

Каріотип

Каріотип – це тест, при якому хромосоми, які містять вашу ДНК, забарвлюються спеціальним барвником, щоб їх можна було досліджувати під мікроскопом. Нормальні клітини містять 23 пари хромосом.

Аномалії, які можна побачити при тесті на каріотип, включають збільшення або втрату хромосоми, втрату частини хромосоми або обмін генетичним матеріалом між хромосомами. Складний каріотип означає, що було виявлено три або більше цих аномалій.

Не всі випадки МДС мають аномальний каріотип. Коли каріотип аномальний, всі дочірні клітини, які вийшли з вихідної аномальної клітини, будуть мати ті самі аномалії. Вся ця група клітин називається клоном.

Деякі аномалії пов’язані з кращим результатом і відповіддю на лікування, тоді як інші пов’язані з гіршими результатами і менш реагують на лікування. З цієї причини каріотип є важливою частиною оцінки МДС.

Деякі аномалії каріотипу рідко спостерігаються у здорових людей. Ці аномалії дозволяють вашому лікарю поставити діагноз МДС, навіть якщо дисплазія не спостерігається або вона вражає менше 10% клітин. У цьому випадку захворювання буде називатися МДС, що не підлягає класифікації.

Нарешті, деякі генетичні зміни, пов’язані з розвитком МДС, занадто малі, щоб їх можна було побачити за допомогою тесту на каріотип. Щоб виявити невеликі зміни, ваш лікар може провести додатковий тест, який називається секвенування наступного покоління.

Які існують види мієлодиспластичних синдромів?

Мієлодиспластичні синдроми поділяються на типи на основі кількості типів клітин крові (ліній), які демонструють дисплазію, кількості незрілих клітин і виявлених генетичних змін.

Типи MDS включають:

• Мієлодиспластичний синдром з однорідною дисплазією.
• Мієлодиспластичний синдром з багатолінійною дисплазією.
• Мієлодиспластичний синдром з кільцевими сидеробластами (див. Кільцеві сидеробласти нижче).
• Мієлодиспластичний синдром з надлишком бластів (див. Мієлодиспластичний синдром з надлишком бластів нижче).
• Мієлодиспластичний синдром з ізольованою делецією хромосоми 5q.

Будь-який МДС, який виникає в людини, яка в анамнезі отримувала хіміотерапію або променеву терапію кісткового мозку, буде класифікуватися як пов’язане з терапією мієлоїдне новоутворення. Це окрема категорія захворювання.

Чи успадковуються деякі форми мієлодиспластичного синдрому?

Більшість людей, у яких розвивається МДС, не мають відомих факторів ризику. Лікарі описують їх як спорадичні. Рідко людина успадковує генетичні зміни, які збільшують ймовірність розвитку МДС та інших захворювань. Цей тип генетичної зміни називається мутацією зародкової лінії, оскільки вона зустрічається у всіх клітинах організму. Навпаки, генетична зміна, яка розвивається пізніше в житті, називається соматичною або набутою мутацією. Соматичні або набуті мутації є лише в деяких клітинах.

Деякі спадкові або зародкові мутації пов’язані з фізичними змінами, які можуть спонукати людину або сім’ю звернутись за медичною допомогою на ранньому етапі життя. У деяких людей будуть лише зміни в крові, наприклад, зменшення кількості клітин крові, без інших фізичних змін. Для інших людей з мутацією зародкової лінії не буде виявляти ознак, поки у них не розвинеться MDS або інше захворювання кісткового мозку.

Ваш лікар може провести тести для пошуку спадкових або зародкових мутацій, якщо іншим членам вашої родини діагностовано захворювання кісткового мозку або низький аналіз крові.

Що таке кільцеві сидеробласти і чому вони важливі?

Організм використовує залізо для створення нормальних, здорових еритроцитів. Коли його не використовують, залізо зберігається в кістковому мозку всередині спеціалізованих клітин, які називаються макрофагами. Невелика кількість цього заліза також утримується всередині незрілих еритроцитів. Залізо всередині цих клітин можна побачити під мікроскопом у вигляді маленьких точок у тілі клітини. Патологи називають ці точки гранулами, і в здорових клітинах зазвичай можна побачити лише кілька точок.

Кільцеві сидеробласти – це незрілі еритроцити, які містять додаткове залізо в тілі клітини. Це додаткове залізо створює щільне кільце навколо ядра клітини. Діагноз МДС з кільцевими сидеробластами ставиться, якщо більше 15% незрілих еритроцитів є кільцевими сидеробластами і немає результатів, які б краще підходили до іншого типу МДС (наприклад, збільшення кількості бластів, як обговорюється нижче ).

Діагноз МДС з кільцевими сидеробластами також може бути поставлений, коли лише 5% незрілих еритроцитів є кільцевими сидеробластами і якщо відомо, що пацієнт має генетичну зміну в гені під назвою SF3B1.

Інші умови, які можуть викликати кільцеві сидеробласти, завжди повинні бути виключені. Ці стани включають дефіцит міді, певні токсини, ліки та спадкові захворювання, пов’язані з кільцевими сидеробластами.

Що означає мієлодиспластичний синдром із надлишком бластів?

Багато типів клітин крові походять із спеціалізованої незрілої клітини, яка називається мієлобласт. У звітах про патологію ці клітини зазвичай описуються просто як бласти. Патолог поставить діагноз МДС з надлишковими бластами (MDS-EB), якщо кількість бластів становить щонайменше 2% у крові або не менше 5% у кістковому мозку.

MDS з надлишковими вибухами поділяють на дві категорії:

1. MDS-EB1 – 2-4% бластів у крові або 5-9% бластів у кістковому мозку.
2. MDS-EB2 – 5-19% бластів у крові, 10-19% бластів у кістковому мозку або клітини з паличками Ауера.

Бласти важливі, тому що якщо більше 20% клітин у вашій крові або кістковому мозку є бластами, діагноз змінюється з МДС на гострий мієлоїдний лейкоз.

Чи існують інші стани, які можуть викликати зміни, подібні до мієлодиспластичного синдрому?

Мієлодиспластичний синдром – не єдині стани, які можуть викликати дисплазія у кістковому мозку або зниження кількості крові. Якщо у вас цитопенія або дисплазія, ваш лікар ретельно збере анамнез і проведе ряд тестів, щоб визначити точну причину.

Інші стани, пов’язані з дисплазією, включають:

• Дефіцит вітаміну В12.
• Дефіцит міді.
• Певні ліки.
• Надмірне вживання алкоголю.
• Отруєння важкими металами.
• Деякі аутоімунні захворювання.
• Інфекції.

Інші види захворювань кісткового мозку, наприклад, хронічний мієломоноцитарний лейкоз, можуть бути пов’язані з дисплазією. Ваш патологоанатом та інші лікарі переглянуть вашу історію та результати в кістковому мозку, щоб поставити правильний діагноз.

Що таке мієлодиспластичний синдром і як його лікувати

Мієлодиспластичний синдром відноситься до тяжких патологій системи кровотворення. Незважаючи на активний розвиток гематології, лікування його дуже складне і не завжди виявляється ефективним. Прогноз виживання для хворих залежить від ступеня тяжкості хвороби, і радикальні лікувальні заходи на ранній стадії стає єдиним реальним шансом збереження життя.

Сутність патології

Що таке мієлодиспластичний синдром (МДС)? Під цим поняттям мається на увазі ціла група хвороб гематологічного напрямки, пов’язаних з порушеннями системи кровотворення мієлоїдній лінії. Патологія характеризується змінами кісткового мозку диспластического типу, наявністю цитопении і підвищеною вірогідністю провокування гострої форми лейкозу. Її суть полягає в тому, що, незважаючи на продовження продукування зрілих кров’яних клітин, в організмі виявляється нестача деяких видів клітин, та й сама клітинна структура зазнає змін, що призводить до клітинної неповноцінності.

Розглянутий синдром не дарма іноді називають В «дрімає лейкозВ». У хворих людей в кістковому мозку накопичуються бластні клітини, які і призводять до появи мієлоїдної лейкемії у більшості пацієнтів із зазначеним діагнозом.

Час до зародження гострого лейкозу коливається від 5-6 місяців до 8-10 років в залежності від тяжкості перебігу хвороби.

Мієлодиспластичний синдром частіше проявляється у людей старше 55-60 років (майже 4/5 всіх випадків), більш схильні до хвороби чоловіка. У дитячому віці патологія не знайдено. Однак в останні 10-15 років намічається певна тенденція до омолодження середнього віку хворих, фахівці пов’язують це з екологією великих міст.

Етіологія явища

Етіологічний механізм МДС до кінця не вивчений, але виявлені провокують причини. Виходячи з природи патології, лікарями виділяється первинний і вторинний варіант хвороби. Первинний або ідіопатичний мієлодиспластичний синдром виявляється у людей старше 62-65 років, причому причини точно не визначаються, але встановлюються фактори підвищеного ризику. До них відносяться: несприятлива екологія, підвищений рівень радіації, надмірне куріння, шкідливі викиди на виробництві, робота з агресивними речовинами (бензин, пестициди, розчинники), спадкові патології (хвороба Дауна, Анемія Фанконі , Нейрофіброматоз).
Вторинна різновид захворювання викликається хіміотерапією, променевою терапією і прийомом деяких сильнодіючих препаратів (Циклофосфан, подофіллотоксіна, Доксорубіцин, Іринотекан, Топотекан). Цей тип патології може розвинутися і в молодому віці. Він охоплює приблизно 12-18% всіх виявлених випадків хвороби. Прогноз виживання дуже несприятливий.

Підрозділ патології

У різних країнах прийняті свої системи класифікації МДС, що викликано різним підходом до лікування. Часто мієлодиспластичні хвороби класифікуються за рекомендаціями ВООЗ. Виходячи з цього принципу виділяються різновиди патології:

Симптоматичні прояви

Симптоми даної хвороби залежать від типу патології і ступеня її тяжкості. В цілому, вони не мають специфічного прояви, багато в чому схожі на ознаки інших захворювань, а тому диференціювати мієлодиспластичний синдром досить складно. У багатьох випадках початкова стадія хвороби протікає зі слабкою виразністю симптомів, тому хворі не поспішають до лікаря, що посилює подальше ускладнення.

Симптоматичні прояви пов’язані з такими процесами:

Діагностичні заходи

Діагностика МДС будується на ретельному аналізі периферичної крові і кісткового мозку. Проводиться загальний аналіз, цитологічні, цитохімічні та цитогенетичні дослідження. При дослідженні крові особлива увага приділяється обчислення кількості лейкоцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів. Найчастіше у хворих виявляється панцитопенія, а також цитопения одного або двох паростків. У понад 85 відсотках випадків спостерігається анемія, а у 2/3 хворих — лейкопенія або нейтропенія.

Характерно зміна клітинної форми, а також зміна кількості паростків кровотворення.

Найбільш повну картину хвороби дають результати дослідження кісткового мозку. Зразки його відбираються двома основними методами — шляхом біопсії або трепанобиопсии з ділянки подвзвдошной кістки. Дослідження проводяться за наступними напрямками:

Діагностичні дослідження повинні допомогти поставити точний діагноз, і тільки на його підставі може бути розпочато лікування. Диференціювати МДС необхідно від таких патологій, як анемії при дефіциті вітаміну В12 фолієвої кислоти; анемія апластичної типу; мієлолейкоз та інші гострі форми лейкозу; захворювання лімфопроліферіческого характеру. Схожі симптоми можуть виникати при отруєннях важкими металами.
В Відповідно до міжнародної класифікації встановлені такі мінімальні діагностичні критерії:

тривала, стійка цитопения тривалістю не менше 55-65 місяців;

Принципи лікування

При постановці точного діагнозу мієлодиспластичного синдрому і появі ризику лейкозу забезпечується інтенсивне лікування із застосуванням комплексної терапії, хіміотерапії, імуносупресивних методик. При тяжкому перебігу хвороби здійснюється трансплантація кісткового мозку.
Найбільш поширена комплексна, супровідна терапія. Вона базується на внутрішньовенному введенні кров’яних інгредієнтів. Для виключення надмірного підвищення вмісту заліза при такій процедурі призначаються препарати для зв’язування заліза (хелатор — Десферал, Ексіджад).
Імуносупресивних лікування проводиться в присутності гена HLA-DR15 і кістковомозкових гіпоклеток. Найчастіше вводиться препарат Леналідомід. Хіміотерапія необхідна при високому ризику виникнення гострої форми лейкозу; при виявленні такого різновиду МДС, як анемія з великим вмістом бластних клітин; кістковому мозку гіперклеточного типу. Для забезпечення лікування використовується Цитарабін.
Ефективність лікування підвищується при призначенні гіпометілірующіх ліків.

Зокрема, використовуються інгібітори типу Азацітідіна або Децітабіна, імуномодулятори подвійного впливу.

Прогноз виживання хворих грунтується на ступеня тяжкості патології. З урахуванням цього показника виділяється 5 категорій МДС. Найбільш легка форма дозволяє забезпечити ефективне лікування, і тривалість життя перевищує 12-14 років. Прогноз життя в найважчій групі не перевищує 9-10 місяців.
Міелопластіческій синдром є важкою патологією і, як правило, трансформується в гострий лейкоз. Тільки своєчасне виявлення і адекватне лікування може забезпечити максимальне продовження життя.

Похожие публикации:

1. Коли здають аналіз крові Д-димер і що показують відхилення результатів від норми
2. Норма тиреоглобуліну після видалення щитовидної залози
3. Аналіз крові на вірус Епштейна Барра при вірусної інфекції
4. Як визначати по результату аналізу крові вірусну і бактеріальну інфекцію
5. Розшифровка норм онкомаркера СА 125
6. Показники аналізу крові при онкології
7. Аналіз крові з вени береться натщесерце чи ні
8. Аналіз крові на скринінг як і коли здавати
9. Як правильно здавати кров з вени
10. Розшифровка аналізу крові при ревматоїдному артриті
11. Що покаже аналіз крові при пневмонії у дитини
12. Які гормони потрібно здати при безплідді