Аортальна недостатність Довідник

Аортальна недостатність, або аортальна регургітація, є формою клапанної вади серця, при якій цілісність аортального клапана порушується і призводить до неадекватного закриття стулок клапана, відповідно, виникає ретроградний потік крові назад в лівий шлуночок.

При аортальній недостатності ретроградний потік крові з аорти в лівий шлуночок виникає в період діастоли шлуночків і з прогресуванням недостатності призводить до підвищеного навантаження на лівий шлуночок.

Чи можна вилікувати аортальну недостатність?

Клінічна картина та лікування аортальної недостатності залежать від вираженості регургітації.

Нормальний аортальний клапан складається із трьох напівмісячних стулок, які прикріплюються до стінки аорти. При незмиканні стулок розвивається недостатність аортального клапана. Порушення функції розвивається не тільки при ураженні самого клапана, але й при ураженні кореня аорти.

Як швидко розвивається аортальна недостатність?

Виділяють гостру (симптоми наростають протягом кількох годин — кількох днів) та хронічну (до розвитку симптомів прогресує роками) аортальну недостатність.

Аортальна недостатність: причини

Причини аортальної недостатності відрізняються залежно від того, гостро чи поступово виникає порушення.

• Інфекційний ендокардит (відрив, перфорація стулок);
• травматичний та нетравматичний розрив/відрив стулки аортального клапана (проникні поранення грудної клітки, тупа травма грудної клітки, кардіохірургічні втручання);
• розшарування аорти з поширенням надриву інтими на стулки аортального клапана з пролапсом стулки;
• ятрогенна аортальна регургітація внаслідок черезшкірної аортальної балонної вальвулопластики;
• дисфункція протезного клапана та периклапанний витік або розбіжність протезного клапана;
• атипові причини, наприклад, у пацієнтів, які приймають агоністи дофаміну, такі як бромокриптин (або алкалоїди ріжків).

• Ревматична хвороба серця (найчастіша причина в країнах з низьким рівнем економічного розвитку);
• інфекційний ендокардит;
• міксоматозна дегенерація клапана;
• вроджені аномалії клапана (найчастіше двостулковий аортальний клапан, одностулковий і чотиристулковий);
• сенільні клапанні кальцифікати;
• розширення кореня аорти;
• ектазія кільця аорти;
• розшарування аорти;
• аортит/дилатація кореня аорти, вторинна по відношенню до сифілісу або гігантоклітинного артеріїту;
• медикаментозна вальвулопатія;
• хвороба Уіппла;
• недосконалий остеогенез;
• хвороба Крона;
• ревматологічні захворювання: антифосфоліпідний синдром, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондилоартрит, синдром Рейтера, псоріатичний артрит, рецидивуючий поліхондрит, васкуліт Такаясу, синдром Марфана, синдром Елера — Данлоса та хвороба Бехчета;
• синдром Тернера.

Ризик розвитку аортальної недостатності підвищується з віком. Аортальна недостатність діагностується у 2% осіб віком від 70 років.

Які гемодинамічні зміни є найбільш характерними для аортальної недостатності?

Гостра аортальна недостатність: гемодинаміка

При гострій аортальній недостатності ретроградний зворотний потік крові призводить до швидкого збільшення кінцево-діастолічного об’єму лівого шлуночка. Різке збільшення перед- та постнавантаження призводить до різкого підвищення діастолічного тиску в лівому шлуночку. При підвищенні діастолічного тиску в лівому шлуночку вище за рівень тиску в лівому передсерді виникають передчасне закриття мітрального клапана і мітральна регургітація. Крім того, підвищується тиск у лівому передсерді та тиск заклинювання легеневих капілярів, що викликає набряк легень. Може виникнути компенсаторна тахікардія (компенсація зниження ударного об’єму). Можливий розвиток концентричної гіпертрофії зі збільшенням товщини стінки лівого шлуночка.

Хронічна аортальна недостатність: гемодинаміка

При хронічній аортальній недостатності тривало компенсується діастолічна регургітація крові з аорти в лівий шлуночок за рахунок ремоделювання лівого шлуночка. Так, відмічають розвиток ексцентричної гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка. Збільшення товщини стінки при хронічній аортальній недостатності менш виражено, ніж за гострої аортальної недостатності. У міру прогресування аортальної регургітації кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка та кінцево-діастолічний тиск підвищуються до високого ступеня. Надалі відбувається максимальне розтягування саркомерів, механізми ремоделювання лівого шлуночка та компенсації виснажуються, розвиваються інтерстиціальний фіброз та зниження розтяжності лівого шлуночка.

Аортальна недостатність: діагностика

Аортальна недостатність: симптоми

Хворі на гостру аортальну недостатність можуть відзначати скарги на:

• кашель;
• посилене серцебиття;
• задишку при фізичному навантаженні;
• біль у грудній клітці.

Перебіг хронічної аортальної недостатності може бути тривалий час безсимптомним. У міру прогресування аортальної недостатності у пацієнтів виникають скарги на:

• задишку при фізичному навантаженні;
• ортопное;
• посилене серцебиття;
• пароксизмальну нічну задишку;
• непритомність;
• біль у грудях.

Аортальна недостатність: фізикальне обстеження

Аускультація: діастолічний шум при аортальній регургітації збільшується при фізичних навантаженнях, що підвищують постнавантаження (наприклад у момент виконання пацієнтом рукостискання).

У пацієнтів з гострою аортальною недостатністю може відмічатися швидкий початок кардіогенного шоку. При цьому відзначається розвиток тахікардії та артеріальної гіпотензії.

Пульсовий тиск може бути нормальним чи помірно підвищеним.

У пацієнтів з хронічною аортальною недостатністю при фізикальному обстеженні виявляють:

• можливе зміщення верхівкового поштовху латерально та вниз;
• посилену пульсацію дуги аорти в яремній ямці та черевного відділу аорти в епігастрії;
• підвищений пульсовий тиск при аортальній недостатності. Орієнтовно вважається, що якщо діастолічний артеріальний тиск менше половини систолічного, це ознака тяжкої аортальної недостатності;
• високочастотний декрещендо-діастолічний шум, який найкраще чути у 3-му або 4-му міжребер’ї біля лівого краю груднини;
• шум Остіна Флінта (внаслідок аортальної регургітації, що викликає передчасне закриття мітрального клапана, описується як низькочастотний гуркітливий мітральний шум у середині або кінці діастоли, або пресистолічний, який найкраще чути на верхівці);
• ослаблений S1 (перший серцевий тон), м’який S2 (другий серцевий тон); зниження пульсового тиску та поява S3 (третього серцевого тону) — ознаки розвитку у пацієнта серцевої недостатності;
• рulse bisferiens: двофазний пульс при аортальній недостатності із двома систолічними піками;
• симптом Коррігана: стрибкоподібний пульс на великих артеріях, таких як сонні артерії. Патологічна пульсація сонних артерій, особливо помітна сидячи, також називається «танок каротид»;
• симптом де Мюссе: кивання головою при кожному ударі серця;
• симптом Мюллера: систолічна пульсація язичка;
• симптом Квінке: неодноразове чергування почервоніння та збліднення капілярів у нігтьових валиках при пальпації;
• симптом Траубе: звуки «пострілу з пістолета» чути на стегновій артерії при стискуванні артерії;
• ознака Хілла: значне підвищення систолічного артеріального тиску на нижніх кінцівках порівняно з таким на верхніх кінцівках. Різниця понад 60 мм рт. ст. характерна для тяжкої аортальної недостатності.

Аортальна недостатність: класифікація

Класифікація аортальної недостатності, що базується на рекомендаціях Американського товариства ехокардіографії (American Society of Echocardiography) 2017 р.

Аортальна недостатність: скільки ступенів виділяють експерти?

Додаткові методи обстеження при аортальній недостатності

• Електрокардіограма: неспецифічні зміни ST-T, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, можливі елевація або депресія;
• рентгенограма грудної клітки: ознаки застою у легенях, розширення середостіння;
• основним діагностичним тестом вибору для діагностики аортальної недостатності є ехокардіографія, оскільки вона надає велику інформацію про стулки аортального клапана і навколишній апарат, аорту і лівий шлуночок. За даними, отриманими при проведенні ехокардіографії, оцінюють тяжкість регургітаційного кровотоку, розмір лівого шлуночка та функцію систоли; черезстравохідна ехокардіографія повинна бути виконана у разі підозри на розшарування аорти або інфекційний ендокардит;
• комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця та коронарна ангіографія.

Аортальна недостатність: рекомендації

Пацієнтам з гострою аортальною недостатністю внаслідок інфекційного ендокардиту, розшарування аорти або травми з гемодинамічною нестабільністю потрібне термінове хірургічне втручання.

Консервативного лікування аортальної недостатності немає. При розвитку серцевої недостатності проводиться медикаментозна терапія відповідно до протоколів лікування.

Аортальна недостатність 1-го ступеня: лікування

Пацієнтам з аортальною недостатністю 1-го ступеня показані коригування факторів серцево-судинного ризику, терапія артеріальної гіпертензії, ехокардіографія 1 раз на 3 роки.

При легкому ступені аортальної недостатності та відсутності у хворого симптомів не показано ні медикаментозне, ні хірургічне лікування. У цьому разі рекомендують спостереження і за наявності показань — вторинну профілактику інфекційного ендокардиту та ревматизму.

Аортальна недостатність 2-го ступеня

Пацієнтам з помірною аортальною недостатністю ехокардіографію слід виконувати кожні 1–2 роки.

При розвитку аортальної недостатності на фоні інфекційного ендокардиту, незалежно від ступеня регургітації, пацієнтам показана антибіотикотерапія з урахуванням чутливості збудника, виявленого у посівах крові.

При супутній артеріальній гіпертензії показані інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, сартани, дигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів. Також можуть застосовуватися блокатори бета-адренорецепторів.

Для профілактики інсульту пацієнтам з фібриляцією передсердь та аортальною недостатністю показана антикоагулянтна терапія. Препаратами вибору є нові оральні антикоагулянти (НОАК — прямі інгібітори фактора Ха: рівароксабан, апіксабан, едоксабан). При цьому хворим із протезованим клапаном показана тромбопрофілактика із застосуванням антагоністів вітаміну К (варфарин).

Усім пацієнтам з аортальною недостатністю показана консультація кардіохірурга для визначення показань до оперативного лікування.

За оцінками експертів, у хворих з синдромом Марфана блокатори бета-адренорецепторів та сартани сприяють зменшенню швидкості прогресування дилатації аорти та сприяють зниженню ризику розвитку ускладнень. Пацієнтам з аортальною недостатністю та синдромом Марфана рекомендують уникати значних фізичних навантажень, занять контактними та змагальними видами спорту.

Пацієнтам з тяжкою аортальною недостатністю слід проводити ехокардіографію кожні 6–12 міс або частіше, якщо дилатація лівого шлуночка прогресує.

Аортальна недостатність 3-го ступеня (тяжка безсимптомна) є показанням до проведення хірургічного лікування. Так, оптимально проводити хірургічну корекцію цієї вади до появи симптомів, оскільки тривалість життя хворих на аортальну недостатність до моменту появи серцевої недостатності становить 2–3 роки.

Основними ефектами оперативного лікування є нормалізація внутрішньосерцевої гемодинаміки та зниження ризику летального результату.

Показання до оперативного лікування при тяжкій аортальній недостатності:

• наявність симптомів; зниження фракції викиду лівого шлуночка менш ніж 50%;
• пацієнти, яким показано проведення аортокоронарного шунтування, оперативного втручання на висхідному відділі аорти або інших клапанах серця;
• безсимптомні пацієнти з фракцією викиду лівого шлуночка менше 50% та вираженою дилатацією лівого шлуночка (кінцевий діастолічний розмір лівого шлуночка >70 мм або кінцевий систолічний розмір лівого шлуночка >50 мм);
• діаметр висхідної аорти у пацієнтів із синдромом Марфана >50 мм (також може бути показано при діаметрі висхідної аорти у даної категорії хворих >45 мм у поєднанні з додатковими факторами ризику);
• розглянути можливість оперативного втручання слід у хворих з аортальною недостатністю та діаметром висхідної аорти >55 мм або >50 мм у поєднанні з двостулковим аортальним клапаном/коарктацією аорти та додатковими факторами ризику.

Пацієнтам молодого віку з розширенням кореня аорти рекомендовано клапанозберігаюче протезування кореня аорти.

Характерним ускладненням хронічної аортальної недостатності є розвиток вторинного інфекційного ендокардиту. При цьому перебіг вторинного інфекційного ендокардиту на тлі аортальної недостатності зазвичай тяжкий, що зумовлено збільшенням об’єму аортальної регургітації та розвитком тромбоемболічних ускладнень. Антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту слід проводити хворим із протезованими клапанами при проведенні маніпуляцій високого ризику (наприклад стоматологічні втручання).

Чим небезпечна аортальна недостатність?

При аортальній недостатності можливий розвиток низки ускладнень, включаючи:

• серцеву недостатність;
• вторинний інфекційний ендокардит;
• інсульт;
• летальний наслідок.

Диференціальна діагностика

Необхідно диференціювати аортальну недостатність із:

• ішемічною хворобою серця;
• застійною серцевою недостатністю;
• патологією щитовидної залози;
• тяжкою анемією;
• авітамінозом тіаміну;
• артеріовенозною фістулою.

Недостатність аортального клапана

Недостатність аортального клапана – це вада серця, що характеризується регургітаційним потоком крові з аорти до лівого шлуночка, внаслідок аномального закриття стулок аортального клапана.

Недостатність аортального клапана, в т.ч. слідова, у загальній популяції діагностується при ехокардіографічному дослідженні у ~13% чоловіків і 9% жінок. Щонайменше помірна недостатність діагностується у ~2% осіб >70 років. Частота вади у загальній популяції зростає з віком.

Нормальне закриття стулок аортального клапана, яке запобігає регургітації крові до лівого шлуночка, залежить від будови стулок, ширини аортального кільця, початкового сегменту висхідної аорти та від тиску в лівому шлуночку і аорті. Розрізняють первинну недостатність , спричену пошкодженням або вродженою аномалією стулок з подальшим розширенням вихідного тракту, клапанного кільця і висхідної аорти, та вторинну недостатність , зумовлену розширенням клапанного кільця та висхідної аорти.

1) вроджені — двостулковий клапан, чотиристулковий клапан, випадіння стулок клапана внаслідок дефекту міжшлуночкової перетинки

2) вторинне пошкодження клапана при підклапанному стенозі

3) інфекційний ендокардит — активний і перенесений

4) системні захворювання сполучної тканини — ревматична хвороба серця, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондиліт

5) дегенерація — кальцифікація, фіброз

6) розширення цибулини аорти внаслідок м.ін. артеріальної гіпертензії, атеросклерозу, синдрому Марфана, сидрому Елерса-Данлоса

8) медикаментозне пошкодження стулок

Механізми недостатності — розрізняють 3 основних механізми виникнення аортальної недостатності, що є важливим з огляду на метод планування хірургічного лікування:

І тип — пов’язаний з розширенням цибулини аорти

ІІ тип — пов’язаний з випадінням аортальних стулок

ІІІ тип — пов’язаний з рестрикцією аортальних стулок

Отвір недостатності, через який кров повертається до лівого шлуночка, може мати різну форму і поверхню. Об’єм крові, що повертається до лівого шлуночка – об’єм хвилі регургітації – залежить від величини поверхні отвору недостатності, тривалості діастоли і швидкості зворотнього потоку крові, що є похідною від різниці діастолічного тиску в аорті та лівому шлуночку. Відношення об’єму регургітації до загального об’єму крові, який викидає лівий шлуночок, — це т.зв. фракція регургітаціЇ.

Хронічна недостатність аортального клапана веде до об’ємного перевантаження лівого шлуночка. Спочатку LVEF не змінюється, натомість зростає об’єм лівого шлуночка. Додатково збільшується постнавантаження (навантаження тиском), оскільки кров поступає до аорти – судини з великим опором. Виникає масивна компенсаторна гіпертрофія міокарду лівого шлуночка. Прогресування вади веде до подальшого зростання розмірів порожнини лівого шлуночка, збільшення напруження його стінок і, в кінцевому результаті, до поступового зниження LVEF. У крайніх випадках розвивається легенева гіпертензія.

Гостра недостатність аортального клапана, зазвичай, веде до раптового зростання діастолічного тиску у нерозширеному лівому шлуночку. У важких випадках кінцево-діастолічний тиск в аорті та лівому шлуночку вирівнюється. Може виникнути набряк легень. Серцевий викид зменшується і з’являється компенсаторна тахікардія.

Відмінності між гострою і хронічною, компенсованою і декомпенсованою недостатністю аортального клапана — табл.I.H.2-1.

Суб’єктивні симптоми: гостра недостатність спричиняє раптове виникнення симптомів — зниження артеріального тиску (передусім діастолічного), тахікардія і прогресуюча задишка. При недостатності, внаслідок розшарування аорти, зазвичай домінують симптоми основного захворювання (розд. I.O.1.2.1). Хронічна недостатність аортального клапана, як правило, безсимптомна впродовж багатьох років. При значній недостатності скарги можуть бути виражені мінімально, навіть при значному розширенні порожнини лівого шлуночка і зниженні його систолічної функції. Найчастіше спостерігається відчуття втоми.

1) значна амплітуда артеріального тиску (з підвищеним систолічним та іноді невизначальним діастолічним тиском, напр., 150/0 мм рт ст), завжди з високим і швидким пульсом, т. зв. таранний пульс ( pulsus alter et celer ); іноді двофазний пульс ( pulsus bisferiens ), який визначається краще на плечовій або стегновій артерії, ніж на сонній; симптом Хілла – полягає на більшій (до 60–100 мм рт. ст.), ніж у нормі (10–20 мм рт. ст.) різниці систолічного тиску, виміряного на руках і ногах

2) І тон серця зазвичай добре вислуховується (при гострій недостатності може бути ослабленим в зв’язку з передчасним закриттям стулок мітрального клапана)

3) посилення (при патології аорти) або ослаблення (при патології стулок клапана) аортальної складової ІІ тону серця

4) голодіастолічний шум типу decrescendo , зазвичай з епіцентром по лівому краю грудини (у випадку недостатності внаслідок патології висхідної аорти, часто вислуховується краще по правому краю грудини); при гострій недостатності шум коротший у зв’язку з швидшим зрівнюванням тиску між аортою і лівим шлуночком

5) шум Остіна-Флінта — діастолічний гуркіт внаслідок відносного мітрального стенозу, спричиненого пролабуванням передньої мітральної стулки за потоком регургітації

6) часто систолічний шум викиду в ділянці аускультації аортального клапана (внаслідок збільшеного об’єму викиду, який призводить до відносного стенозу устя аорти).

7) у пацієнтів з важкою недостатністю аортального клапана може виникати симптом Мюссе (похитування головою синхронно до ритму серця та пульсу) і пульс Коррігана (пульс „пневматичного молота”, спричинений раптовим розтягненням і швидким спадінням стінки артерії). Інші симптоми, які свідчать про велику амплітуду пульсу: подвійний тон Траубе (раптовий і короткий звук при аускультації над стегновою артерією в систолу і діастолу, що нагадує вогнепальний постріл); симптом Мюллера (систолічна пульсація язичка); подвійний шум Дюрозьє (короткий систоло-діастолічний шум над стегновою артерією після її здавлення через швидкий приплив крові в систолу та регургітацію на початку діастоли); пульс Квінке (виражена ритмічна блідість і гіперемія нігтьової пластини при незначному натисканні; цей симптом зазвичай не виникає при гострій недостатності) — ці симптоми здебільшого мають історичне значення і не використовуються у щоденній клінічній практиці.

Перебіг гострої недостатності аортального клапана залежить від основного захворювання.

Ознаки гіпертрофії та перевантаження лівого шлуночка, Р мітралє, часто шлуночкові порушення ритму

Збільшення лівого шлуночка, розширення висхідної аорти і дуги аорти; при гострій недостатності спостерігається застій у малому колі кровообігу при незміненій тіні серця.

3. Ехокардіографія з доплерівським дослідженням

Дозволяє виявити хвилю недостатності практично з 100% чутливістю та специфічністю. Дозволяє провести якісну (рис. I.H.2-1), напівкількісну (за допомогою дослідження з кольоровим доплером можна виміряти площу поверхні хвилі регургітації в см 2 або у відсотках, відносно до плоші поверхні передсердя і виміряти ширину [мм] т.зв. хвилі недостатності [найвужчого потоку хвилі відразу за отвором недостатності]) та кількісну (вимірювання поверхні ефективного отвору недостатності, об’єму регургітації та фракції недостатності) оцінку величини регургітації (рис. I.H.2-2). Дослідження дозволяє з’ясувати механізм недостатності. У випадку не повної оцінки при трансторакальному дослідженні, можна розглянути можливість черезстравохідного обстеження.

КТ у пацієнтів з аневризмою аорти дозволяє оцінити морфологію і ступінь розширення аортального клапана, що має значення при плануванні техніки операції. КТ коронарних артерій в окремих пацієнтів, відібраних для хірургічного лікування вади, є альтернативним до коронарографії методом заперечення суттєвих звужень коронарних артерій. МРТ є найбільш точним неінвазивним методом оцінки кінцево-систолічного і кінцево-діастолічного об’ємів, маси лівого шлуночка і, у вибраних випадках, може бути використаний для остаточного рішення щодо хірургічного лікування. Також МРТ надає можливість кількісно оцінити ступінь аортальної недостатності, особливо при неоднозначній клінічній та ехокардіографічній оцінці.

5. Проби з фізичним навантаженням

Допомагають в об’єктивній оцінці толерантності до навантаження; їх не виконують рутинно. Поява під час навантаження депресії сегментів ST на ЕКГ корелює зі зменшенням LVEF при навантаженні і дилятацією лівого шлуночка; може виникати у пацієнтів без змін у коронарних артеріях.

6. Катетеризація серця і коронарографія

Катетеризацію серця виконують винятково рідко, коли результати неінвазивних досліджень не дозволяють однозначно оцінити значимість вади. Коронарографію проводять вибраним пацієнтам перед відбором до хірургічного лікування, з метою заперечення суттєвих звужень коронарних артерій.

7. Визначення концентрації натрійуретичних пептидів

Має допоміжне значення при моніторингу пацієнтів і відбору до хірургічного лікування.

Діагноз встановлюють на основі типових клінічних симптомів і результатів ехокардіографічного обстеження.

Діагностичні ехокардіографічні критерії важкої недостатності аортального клапана згідно до настанов ESC (і дуже подібних рекомендацій ACC i AHA):

1) ширина центрально розташованого потоку займає >65% вихідного тракту лівого шлуночка

2) ширина талії недостатності >6 мм

3) об’єм регургітації ≥60 мл

4) фракція недостатності ≥50%

5) ефективна площа отвору недостатності ≥0,30 cм 2 .

Додаткові критерії — це, щонайменше, помірна дилатація лівого шлуночка, зареєстрований за допомогою обстеження з доплером голодіастолічний зворотній потік у нисхідній аорті і час напівспаду тиску між аортою і лівим шлуночком

В поєднанні з клінічними симптомами ехокардіографічне дослідження дозволяє діагностувати аортальну недостатність практично з 100% специфічністю. Диференціації вимагає етіологія пошкодження стулок і розширення висхідної аорти.

1. Незначна або помірна недостатність аортального клапана зі збереженою систолічною функцією, без суб’єктивних симптомів не вимагає лікування.

2. Вибір методу лікуванння хронічної важкої недостатності аортального клапана — табл.I.H.2-2.

У випадку гострої недостатності аортального клапана з симптомами необхідне термінове хірургічне лікування — заміна клапана на механічний протез або аортальний гомографт, при необхідності — у поєднанні з імплантацією протезу висхідної аорти. У деяких пацієнтів, в якості альтернативи заміні клапана, розгляньте можливість його корекції у референційному центрі. Така корекція є найбільш оптимальною у пацієнтів з розширеною цибулиною аорти без кальцинозу стулок клапана. Перед операцією необхідно прагнути до зменшення постнавантаження і об’єму регургітації шляхом застосування вазодилятаторів. Внутрішньоаортальна контрапульсація перед операцією протипоказана.

Згідно до настанов ESC у випадку важкої хронічної недостатності аортального клапана хірургічне лікування показане у пацієнтів:

1) з симптомами, задишкою, у II–IV ФК NYHA або зі стенокардитичним болем

2) без симптомів, з LVEF ≤50% у спокої

3) без симптомів, з LVEF>50% у спокої і значною дилатацією лівого шлуночка (кінцеводіастолічний розмір >70 мм або кінцевосистолічний >50 мм [або >25 мм/м 2 площі тіла])

4) після шунтування коронарних артерій, хірургічне лікування аорти або іншої клапанної вади

Перерахунок розмірів лівого шлуночка на м 2 поверхні тіла рекомендований для пацієнтів низького зросту і/або низької ваги (площа тіла ≤1,68 м 2 ).

У настановах ACC i AHA (2014) граничне значення кінцеводіастолічного розміру лівого шлуночка, вище якого у вибраних випадках і при низькому ризику ускладнень можна розглянути можливість інтервенції, знижено до 65 мм.

Незалежно від ступеня недостатності аортального клапана, хірургічне лікування показано пацієнтам з розширенням висхідної аорти:

2) ≥50 мм у пацієнтів з синдромом Марфана; ≥45 мм у випадку:

а) факторів ризику: розшарування аорти в сімейному анамнезі (або ідіопатичне розшарування стінки судини у індивідуальному анамнезі), збільшення розміру аорти >3 мм/рік (при декількох вимірюваннях з використанням тієї самої візуалізуючої техніки з ЕКГ контролем, проведених на тому самому рівні аорти, підтверджених іншим методом), важка недостатність аортального або мітрального клапана, планування вагітності, артеріальна гіпертензія або

б) мутації гену TGFBR 1 або TGFBR 2 (з врахуванням синдрому Лойса-Дітца);

можна прийняти менше порогове значення (40 мм) у жінок з малою поверхнею тіла (ПТ), у осіб з мутацією TGFBR 2 і у осіб з тяжкими позааортальними проявами

3) ≥50 мм у осіб з двостулковим аортальним клапаном і коарктацією аорти або з факторами ризику (див. вище).

Тактика при хронічній недостатності аортального клапана згідно до настанов ESC — рис. I.H.2-3. У більшості пацієнтів проводять операцію заміни клапана аорти. У деяких пацієнтів можлива хірургічна корекція – пластика клапана і висхідної аорти, що дає добрий віддалений результат. У відібраних пацієнтів, обтяжених високим операційним ризиком, з масивним кальцинозом клапана можна розглянути можливість черезшкірної або трансапікальної імплантації аортального клапана (інтервенція поза формальними показами, доступні лише описи малих груп пацієнтів).

1. Вазодилятатори: можуть зменшувати об’єм регургітації і збільшувати серцевий викид. Застосовують з метою зниження артеріального тиску, тому при нормальній величині лівого шлуночка, без артеріальної гіпертензії – не показані. Дози ЛЗ збільшують до зниження артеріального тиску або до появи побічних дій. Спостереження проведо в кілінічних дослідженнях з застосуванням ніфедіпіну (60–90 мг/д у формі пролонгованої дії), еналаприлу (10–20 мг х 2 рази/добу) і хінаприлу (10–20 мг/добу). Фармакотерапія показана пацієнтам з симптомами і тяжкою недостатністю та пацієнтам без симптомів і суттєвою систолічною дисфункцією лівого шлуночка внаслідок вади, але лише тоді, коли хірургічне лікування протипоказане, або не отримано згоди пацієнта. Відсутні дані, які б підтверджували ефективність вазодилятаторів у пацієнтів без симптомів, зі збереженою функцією лівого шлуночка і без артеріальної гіпертензії. До цього часу однозначно не доведено, що після операції зростає виживання пацієнтів з хронічною аортальною недостатністю на фоні фармакологічного лікування. Пацієнтам з синдромом Марфана і розширеною висхідною аортою потрібно призначити β-блокатор і/або блокатор рецепторів ангіотензину. Ці ЛЗ також застосовують у пацієнтів з розширеною аортою внаслідок двостулкового аортального клапаніа однак, у цьому випадку їх ефективність не підтверджена.

2. Профілактика інфекційного ендокардиту — розд. I.I.1.

Кількість контрольних оглядів і ехокардіографічних обстежень пацієнтів без симптомів залежить від величини регургітації та функції лівого шлуночка (табл. I.H.2-3).

Недостатність аортального клапана добре толерується, якщо її не супроводжує систолічна дисфункція лівого шлуночка. Згідно до настанов ESC щодо тактики ведення вагітних з серцево-судинними захворюваннями (2018) рекомендовано:

1) хірургічне лікування до вагітності пацієнток з важкою недостатністю аортального клапана, у яких спостерігаються суб’єктивні симптоми або порушення функції чи дилатація лівого шлуночка

2) фармакологічне лікування вагітної при появі суб’єктивних симптомів (потрібно пам’ятати, що застосування ACEI протипоказане).

Під час вагітності не рекомендовано використання вазодилятаторів, оскільки вагітність супроводжується зниженням постнавантаження.

Вагітність протипоказана жінкам з великим розширенням висхідної аорти (діаметр >45 мм у пацієнток з синдромом Марфана і >50 мм у пацієнток з двостулковим аортальним клапаном).

Серед пацієнтів із суб’єктивними симптомами, які отримують консервативне лікування, 5-річне виживання становить 30 % при III/IV ФК NYHA і 70 % — при II ФК NYHA.

Периопераційна смертність серед пацієнтів без симптомів або з легкими симптомами, без важкої систолічної дисфункції лівого шлуночка, після операції на аортальному клапані становить 1–3%. Загальна периопераційна смертність при цій ваді — 3–7%, а віддалена — 1–5% щороку. Ризик смерті залежить від віку, статі, ФК NYHA , супутніх захворювань, патології інших клапанів і величини та функції лівого шлуночка.