Хвороба Паркінсона – симптоми, лікування, причини

Хвороба Паркінсона – це повільно прогресуюче захворювання дегенеративного характеру, яке характеризується виборчим ураженням нейронів головного мозку. Клінічно воно проявляється руховими розладами: гіпокінезією (недостатньою руховою активністю, обмеженням рухів), ригідністю м’язів і тремором, що виникають у спокої.

При хворобі Паркінсона, симптоми також характеризуються наростаючими розладами психічної сфери – зниженням розумових здібностей і депресивним станом.

Симптоми тремтячого паралічу були вперше описані Джеймсом Паркинсоном в 1817 році, а в 1877 клінічну характеристику захворювання доповнив французький психіатр Шарко. Хвороба Паркінсона є поширеною патологією. Серед людей старше 65 років вона зустрічається з частотою 1:100.

Причини захворювання

На сьогоднішній день медицина володіє багатьма знаннями в біохімічних і молекулярних механізмах цього захворювання, проте істинні причини хвороби Паркінсона залишаються не відомими досі. Основні припущення виникнення недуги наступні:

• Спадкова схильність
• Вікові зміни
• Зовнішнє середовище – несприятлива екологія, вплив важких металів, отруйні речовини, віруси, інфекційні захворювання

Вік вважається єдиним зрозумілим фактором ризику захворювання, чим старша людина, тим вище ймовірність, особливо в поєднанні зі спадковою схильністю. У 5-10% людей з цим захворюванням симптоми виникають вже після 50 років – це рання-вихідна форма хвороби Паркінсона, яка може бути пов’язана з генними мутаціями. При наявності хворих родичів ХП, ризик розвитку захворювання досягає 25% у населення старше 60 років, при відсутності у сімейному анамнезі ХП – ця цифра становить 1 – 5%.

• Чоловіки страждають хворобою Паркінсона в 1,5 рази частіше за жінок.
• У розвинених країнах (можливо через фактори зовнішнього середовища) вище рівень захворюваності – токсини в повітрі із-за розвитку промисловості, потужне електро-магнітне поле, радіація та інші несприятливі фактори, що впливають на здоров’я жителів мегаполісів.
• Вчені, проводячи опитування хворих паркінсонізмом роблять висновки, що робота, пов’язана з частою або постійною вібрацією, знижує ризик виникнення хвороби Паркінсона на 33%, ніж професійна діяльність, не пов’язана з нею.
• Вчені також припускають, що можливим пусковим механізмом захворювання служать вірусні інтоксикації, часті травми голови і різні хімічні отруєння.

Дослідники з Канади (Університет Британської Колумбії) стверджують, що ускладнення після грипу в 2 рази підвищують ймовірність розвитку у людини хвороби Паркінсона до похилого віку. Також вчені встановили, що у перехворілих на кір, навпаки, знижується ризик захворювання на 35%.

Причини хвороби також залежать і від виду:

Первинний паркінсонізм – у 80% випадків зумовлений генетичною схильністю.

Вторинний паркінсонізм – виникає на тлі різних патологій і наявних захворювань.

Найбільш часті патології, які є провокуючими факторами розвитку вторинного паркінсонізму, наступні:

• Пухлина головного мозку
• Атеросклероз судин головного мозку, загрозливий інсультом і дисциркуляторною енцефалопатією
• Хронічні спадкові захворювання
• Часті черепно-мозкові травми
• Отруєння технічним спиртом, марганцем, ціанідами, чадним газом
• Прийом нейролептиків і деяких інших лікарських препаратів
• Перенесений енцефаліт
• Наркоманія

Хвороба Паркінсона відбувається через руйнування клітин головного мозку, функції яких полягають у синтезі нейромедіатора допаміну, тому мозок починає втрачати здатність передавати імпульси до м’язів тіла.

Якщо вдаватися в глибинні процеси порушень у мозку, то можна констатувати наступне – розвиток захворювання пов’язаний зі зниженням активності гальмівних дофамінергічних нейронів в «чорній речовині» і «смугастому тілі» (неостриатумі) – відділах базальних гангліїв мозку, які відповідають за контроль рухів.

У нормі нейрони чорної речовини посилають свої відростки в смугасте тіло. В їх синапсах виділяється дофамін, який гальмує неостріатум. Відростки нейронів, які йдуть у зворотному напрямку, за допомогою ГАМК (гама-аміномасляної кислоти) пригнічують активність чорного речовини. Ця складна система являє собою обопільні гальмівні шляхи, які «фільтрують» рухові імпульси. Дофамінергічні нейрони чорної субстанції при хворобі Паркінсона гинуть, що призводить до виникнення рухових порушень.

Симптоми хвороби Паркінсона

На ранніх стадіях розвитку хворобу Паркінсона діагностувати складно із-за повільного розвитку клінічних симптомів. Вона може маніфестувати болем у кінцівках, яку помилково можна пов’язати із захворюваннями хребта. Нерідко можуть зустрічатися депресивні стани.

Основним проявом паркінсонізму є акінетико-ригідний синдром, який характеризується наступними симптомами:

Тремор

Є досить динамічним симптомом. Його поява може бути пов’язана як з емоційним станом пацієнта, так і з його рухами. Наприклад, тремор в руці може зменшуватися під час усвідомлених рухів, і посилюватися при ходьбі або русі іншою рукою. Іноді його може і не бути. Частота коливальних рухів невелика – 4-7 Гц. Вони можуть спостерігатися у руці, нозі, окремих пальцях. Крім кінцівок, «тремтіння» може відзначатися в нижній щелепі, губах і язиці. Характерний паркінсонічний тремор у великому і вказівному пальцях нагадують «катання пілюль» або «рахунок монет». У деяких пацієнтів він може виникати не тільки в спокої, але і при русі, викликаючи додаткові труднощі при прийомі їжі або писанні.

Брадикінезія (акінезія)

Являє собою значне уповільнення і збіднення рухової активності, і є основним симптомом хвороби Паркінсона. Вона проявляється у всіх групах м’язів, але найбільше помітна на обличчі через ослаблення мімічної активності м’язів (гипомімія). Через рідкісне моргання очей, погляд здається важким, пронизливим. При брадикінезії мовлення стає монотонною, приглушеною. З-за порушення ковтальних рухів може з’явитися слинотеча. Виснажується також дрібна моторика пальців рук: пацієнти важко можуть здійснювати звичні рухи, такі як застібання гудзиків. При писанні спостерігається минуща мікрографія: до кінця рядка літери стають дрібними, нерозбірливими.

Ригідність

Рухові розлади, викликані акінезією, посилюються за рахунок ригідності – підвищення м’язового тонусу. При зовнішньому огляді пацієнта вона проявляється підвищеним опором пасивним рухам. Найчастіше він буває нерівномірним, що обумовлює появу феномена «зубчастого колеса» (виникає відчуття, що суглоб складається з зубчастих коліс). У нормі тонус м’язів-згиначів переважає над тонусом м’язів-розгиначів, тому ригідність у них виражена сильніше. Внаслідок цього спостерігаються характерні зміни пози і ходу: тулуб і голова таких пацієнтів нахилені вперед, руки зігнуті в ліктях і приведені до тулуба, ноги трохи зігнуті в колінах («поза прохача»).

Постуральна нестійкість

Являє собою особливе порушення координації рухів при ходьбі, обумовлене втратою постуральних рефлексів, які беруть участь у підтримці рівноваги. Цей симптом проявляється на пізній стадії захворювання. Такі пацієнти відчувають деякі труднощі при зміні пози, зміні напрямку руху і початку ходьби. Якщо невеликим поштовхом вивести хворого з рівноваги, то він змушений буде зробити декілька швидких коротких кроків вперед або назад (пропульсія або ретропульсія), щоб «наздогнати» центр ваги тіла і не втратити рівновагу. Хода при цьому стає дрібочучою, «човгаючою». Наслідком цих змін є часті падіння. Постуральна нестійкість складно піддається терапії, тому часто є причиною, по якій пацієнт з хворобою Паркінсона виявляється прикутим до ліжка.

Рухові розлади при паркінсонізмі нерідко поєднуються і з іншими порушеннями:

• Розлади ШКТ пов’язані з порушенням моторики кишечника – запори, пов’язані з інертністю, поганим харчуванням, обмеженням пиття. Також причиною запорів є прийом препаратів від паркінсонізму.
• Ортостатична гіпотензія – зниження артеріального тиску при зміні положення тіла (коли людина різко встає), це призводить до зниження кровопостачання мозку, запаморочення і іноді до непритомності.
• Почастішання сечовипускання або навпаки труднощі з процесом спорожнення сечового міхура.
• Зниження потовиділення і підвищення сальності шкіри – шкіра на обличчі стає масляною, особливо в області носа, чола, голови (провокує виникнення лупи). У деяких випадках може бути навпаки, шкіра стає дуже сухою. Звичайне дерматологічне лікування покращує стан шкіри.

• Емоційні зміни – депресія, вона є самим першим симптомом хвороби Паркінсона. Пацієнти втрачають впевненість у собі, бояться нових ситуацій, уникають спілкування навіть з друзями, з’являється песимізм, дратівливість. Постає підвищена сонливість в денний час, порушується сон в нічний час, сняться кошмари, занадто емоційні мрії. Неприпустимо використовувати будь-які препарати для поліпшення сну без рекомендації лікаря.
• Когнітивні розлади (деменція) – порушується пам’ять, з’являється уповільненість погляду. При важкому протіканні захворювання виникають серйозні когнітивні проблеми – слабоумство, зниження пізнавальної діяльності, здатність розсудливо міркувати, висловлювати думки. Ефективного способу уповільнення розвитку деменції немає, але клінічні дослідження доводять, що застосування Ривастигмину, Донепезилу трохи знижують такі симптоми.

• Проблеми з мовленням – труднощі з початком розмови, монотонність мови, повторення слів, дуже швидка або нерозбірна мова спостерігається у 50% хворих.
• Труднощі з прийомом їжі – це пов’язано з обмеженням рухової активності м’язів, що відповідають за жування, ковтання, відбувається підвищене слиновиділення. Затримка слини у порожнині рота може призводити до задухи.
• Статева дисфункція – депресія, прийом антидепресантів, погіршення кровообігу призводять до порушень ерекції, зниження сексуальної тяги.
• Швидка стомлюваність, слабкість – підвищена втома зазвичай посилюється до вечора і пов’язана з проблемами початку і закінчення рухів, вона також може бути пов’язана з депресією, безсонням. Встановлення чіткого режиму сну, відпочинку, скорочення фізичної активності допомагають знизити ступінь стомлення.
• М’язові спазми – через нестачу руху у хворих (ригідність м’язів) виникають м’язові спазми, частіше в нижніх кінцівках, для зниження частоти судом допомагає масаж, прогрівання, розтяжка.
• М’язові болі – ломота в суглобах, м’язах викликані порушенням постави і ригідністю м’язів, використання леводопи знижують такі болі, також допомагають деякі види вправ.

Форми і стадії хвороби Паркінсона

Існує 3 форми захворювання:

Ригідно-брадикінетична. Характеризується переважно підвищенням тонусу м’язів (особливо згиначів) по пластичному типу. Активні рухи сповільнюються аж до нерухомості. Для цієї форми характерна класична «згорблена» поза.

Тремтячо-ригидна. Проявляється тремором дистальних відділів кінцівок, до якого згодом приєднується скутість рухів.

Тремтяча. Проявляється постійним тремором кінцівок, нижньої щелепи, язика. Амплітуда коливальних рухів може бути великою, однак темп довільних рухів завжди збережений. Тонус м’язів, як правило, підвищений.

При хворобі Паркінсона симптоми і лікування залежать від ступеня тяжкості захворювання:

нульова стадія – відсутність рухових порушень

1 стадія – односторонні симптоми

2 стадія – двосторонні прояви без постуральних порушень

3 стадія – незначна постуральна нестійкість, хворий ще в змозі обходитися без сторонньої допомоги

4 стадія – серйозна втрата рухової активності, хворий ще може рухатися сам і в змозі стояти

5 стадія – хворий прикутий до ліжка, крісла, потребує постійної сторонньої допомоги, стає інвалідом.

Лікування хвороби Паркінсона

Це захворювання є невиліковним, всі сучасні препарати для терапії тільки полегшують симптоми хвороби Паркінсона. Симптоматичне лікування спрямоване на усунення рухових порушень. Як лікувати хворобу Паркінсона? На ранніх стадіях захворювання показано посильне фізичне навантаження, лікувальна фізкультура. Лікування препаратами слід починати якомога пізніше, оскільки при тривалому, багаторічному прийомі медикаментів у хворого розвивається звикання, вимушене підвищення дозування і як наслідок посилення побічних ефектів.

1. Галюцинації, психози – психоаналептики (Екселон, Реминил), нейролептики (Сероквель, Клозапін, Азалептин, Лепонекс)
2. Вегетативні порушення – проносні засоби при запорах, стимулятори моторики ШКТ (Мотіліум), спазмолітики (Детрузитол), антидепресанти (Амітриптилін)
3. Порушення сну, болі, депресія, тривожність – антидепресанти (ципраміл, іксел, амітриптилін, паксил) золпідем, заспокійливі засоби
4. Зниження концентрації уваги, порушення пам’яті – Екселон, Мемантин-акатинол, Реминил

• Терапія повинна починатися з м’яких лікарських засобів, стримуючи перехід на високі дози
• Бажано використовувати комбінацію препаратів з різним механізмом дії
• Додавати новий препарат тільки за необхідності
• Препарати леводопи (найефективніші) призначати в крайньому випадку в останню чергу, особливо пацієнтам, які не досягли 65 років.
• Застосування сильних препаратів обгрунтовано тільки при виникненні рухових обмежень, які сильно перешкоджають виконання побутових обов’язків, професійної діяльності.

При лікуванні хвороби Паркінсона медикаментозна терапія вирішує 2 завдання: зниження швидкості відмирання клітин мозку з дофаміном і скорочення симптомів хвороби. У комплексне лікування хвороби Паркінсона повинні входити антиоксиданти (наприклад, великі дози вітаміну Е), лікувальна фізкультура. Оскільки захворювання вивчено не до кінця, вчені ведуть суперечки про те, чи можна уповільнити неминуче прогресування хвороби при паркінсонізмі, який вже почався.

Препарати, що підвищують гальмування нейронів неостриатума дофаміном

Попередники дофаміну (леводопа). Цей препарат представляє собою просторовий ізомер діоксіфенілаланін (ДОФА). ДОФА – попередник дофаміну, який, на відміну від самого дофаміну, добре проникає в ЦНС. Під дією ферменту ДОФА-декарбоксилази, леводопа перетворюється в дофамін, тим самим підвищуючи його рівень в неостриатумі. Симптоми паркінсонізму зникають протягом короткого проміжку часу. Леводопа ефективна тільки при підтримці постійної концентрації в організмі. З прогресуванням захворювання, та зменшенням кількості клітин нейронів чорної субстанції, її ефективність різко знижується. 97-99% леводопи перетворюється в дофамін у периферичних тканинах, обумовлюючи безліч побічних ефектів препарату. З метою зниження їх кількості, леводопа застосовується у комбінації з інгібіторами ДОФА-декарбоксилази (карбідопа, бенсеразид), не проникаючими в ЦНС. При такому поєднанні метаболізм леводопи може відбуватися тільки в мозку. Комбіновані препарати леводопи:

• Леводопа + Карбідопа: «Наком» (10:1), «Синемет» (10:1 або 4:1). При використанні комбінацій леводопи і карбідопи зростає ймовірність розвитку побічних ефектів з боку ЦНС, таких як дискінезія (до 80% випадків), тривожність, депресія, марення, галюцинації.
• Леводопа + Бенсеразид: «Мадопар» (4:1). Сильнодіючий препарат. Застосовується для тривалого лікування хвороби Паркінсона.

Інгібітори МАО-В (моноаміноксидази): Селегілін, Разагілін. Вибірково інгібують МАО-В, яка метаболізує дофамін, підвищуючи його рівень в неостриатумі. Застосування цих препаратів разом з леводопою дозволяє знизити дозу останньої.

Інгібітори КОМТ (толкапон, ентакапон). Катехол-О-метилтрансфераза (КОМТ) – фермент, який відповідає за розподіл дофаміну в нейронах. Застосування комбінованих попередників дофаміну призводить до компенсаторної активації цього ферменту. Ефективність лікування при цьому знижується. Толкапон та ентакапон блокують дію КОМТ, дозволяючи знизити дозу леводопи.

Препарати, що підвищують вивільнення, і гальмують зворотне захоплення дофаміну:

• Амантадин. Противірусний препарат. Протипаркінсонічний ефект слабший, ніж у леводопи. Відзначається зниження ригідності і акінезії. Тремор не усуває.
• Глудантан. Порівняно з амантадином, сильніше усуває тремор, але слабше впливає на ригідність і акінезію. Застосовується в комплексі з леводопою і тригексифенідилом.

Стимулятори рецепторів дофаміну:

• Бромокриптилин. Частковий агоніст рецепторів дофаміну (D2).
• Лезурид. Похідне алкалоїдів ріжків.
• Перголід. Агоніст рецепторів дофаміну (D1 і D2).

Препарати, які гальмують збудження нейронів неостриатума ацетилхоліном

Тригексифенідил (циклодол). Являє собою антагоніст мускарину. Його дія при хворобі Паркінсона слабкіше, ніж у леводопи. Добре усуває тремор і ригідність м’язів, але не впливає на брадикінезію. Застосовується у складі комплексної терапії.

Блокатори глутаматних рецепторів (NMDA)

Це порівняно нова група препаратів. Глутамат є ексайтотоксичним трансмітером щодо провідних шляхів. Його дія на NMDA-рецептори індукує надходження іонів кальцію, що призводить до різкого підвищення стимуляції, і наступної загибелі нейронів при хворобі Паркінсона. Препарати, що блокують глутаматні рецептори:

• Похідні адамантину (мідантан, симметрел). Знижують токсичну дію, що зумовлена стимуляцією NMDA-рецепторів.
• Антихолінергічні препарати (проциклидин, етопропазин). Слабкі антагоністи глутамінових рецепторів.

Хірургічне лікування хвороби Паркінсона

Раніше для лікування цієї патології застосовувалася таламотомія (руйнування проміжного вентрального ядра таламуса). В даний час це втручання поступилося місце паллідотомії – частковому хірургічному руйнуванню блідої кулі (частини базальних гангліїв). Хірургічне лікування застосовується тільки в тих випадках, коли пацієнти не відповідають на стандартну медикаментозну терапію. Проведення паллідотомії дозволяє знизити гипокінезію в 82% випадків.

З малоінвазивних хірургічних маніпуляцій все більше поширення отримує нейростімуляція. Цей метод полягає в точковому впливі електричним струмом на певні структури мозку.

Ліки при хворобі Паркінсона: перелік, особливості застосування, відгуки

Поки вітчизняні вчені працюють над новим ефективним при хворобі Паркінсона ліками («Діол» – така робоча назва проекту), лікарі вже сьогодні потребують препаратів, що допомагають пацієнтам. Основна категорія медикаментів, які використовуються при такому діагнозі, включає в свій склад діюча речовина леводопу. Втім, традиційна схема лікування пропонує застосування ліків на максимально пізній стадії. Розглянемо особливості.

Загальна інформація

Хвороба Паркінсона являє собою дегенеративний процес, що вражає ЦНС. Протягом порівняно повільне, прогрес неуклонен. Завдання лікаря – усунути симптоматику або знизити її вираженість, попередити появу нових проблем і поширення поточних на інші частини тіла, а також скорегувати спосіб життя хворого, щоб людина могла як можна довше адекватно існувати. Для успіху необхідний комплексний підхід, вплив на всі центри, уражені патологією, всіма доступними методами. Вважається, що без ліків не обійтися, але на початковій стадії захворювання допускається виключно немедикаментозна терапія.

Лікування комплексне і включає прийом препаратів, фізіотерапію, гімнастику, реабілітацію хворого в суспільстві, оперування у міру потреби. Тенденції такі, що страждають хворобою Паркінсона ліки проти цієї недуги виписують лише у разі, якщо симптоматика не дозволяє людині нормально існувати. Якщо ще тільки почали проявляти себе ригідність, тремор і інші перші вісники хвороби, медикаментами не користуються.

Дивіться також:

Також дивляться

• Відірвав ніготь: перша допомога, необхідні медикаменти, поради хірургів
• Вогнищеві ураження головного мозку: види, причини, симптоми, діагностика і лікування
• Як знизити АЛТ і АСТ у крові: медикаменти і народні засоби
• Печіння в голові: причини, симптоми, лікування та можливі захворювання
• Чому після сексу болять яєчники: причини і що робити
• Свиняча шкурка: користь і шкода, вплив на організм
• Пролапс слизової шлунка в стравохід: симптоми, причини, лікування і наслідки
• Як розріджувати соплі у дорослих і дітей: кращі засоби та препарати
• Опухли гланди: як лікувати, які препарати приймати і чим допомогти в домашніх умовах
• Почорнів палець на нозі: причини і методи лікування
• Задишка після їжі: причини, опис симптомів і способи розв’язання проблеми
• Що необхідно знати і робити, якщо розходиться шов після операції
• При промиванні носа вода потрапила в вухо: що робити, як видалити воду з вуха будинку, поради і консультації лікарів
• Болить права рука від плеча до ліктя: можливі причини і що робити
• Червоні плями після лазні: причини, норма і відхилення, думки фахівців
• Температура після антибіотиків у дитини: причини, способи лікування, відгуки
• Болить великий палець на нозі біля нігтя: можливі причини, методи лікування
• Синяк на шиї або засос: скільки проходить, як прибрати?
• Болять ноги після сну: симптоми, можливі причини та поради щодо вирішення проблеми
• Чому набрякають пальці на руках: причини, можливі захворювання, лікування
• Supplement Facts – що це таке? Основні плюси і мінуси використання
• Як під час клімаксу не поправитися: харчування, препарати, фізичні вправи
• Чому горять долоні рук? Червоні долоні рук – ознака якоїсь хвороби
• Дозування “Анальгіну” з “Димедрол” дитині – інструкція по застосуванню і відгуки
• Настоянка з перегородок волоських горіхів: відгуки, рецепти, корисні властивості
• Жовтуваті виділення у жінок без запаху і свербежу: причини, діагностика та лікування
• “Сода-буфер” для інгаляцій: інструкція із застосування, дозування та відгуки
• Тяжкість в сонячному сплетінні: причини і лікування
• Мазі від заїду на губах: назви, інструкція із застосування, відгуки
• Психологія вбивці: як стають вбивцею?
• Чому сіпається верхня губа: основні причини, що робити
• Як витягнути вату з вуха: рекомендації фахівця
• Опік на обличчі від крему: чим лікувати хімічний опік обличчя
• Під час прийому протизаплідних таблеток почалися місячні: питання гінеколога
• Як зберегти сік алое в домашніх умовах надовго?
• Продуло плече: симптоми, способи лікування, відновлення і рекомендації лікарів
• Жовті виділення з грудних залоз при натисканні: види, причини, лікування
• Місячні після медикаментозного аборту: тривалість, характер виділень, терміни відновлення циклу
• Чому ноги холодні і пітніють: можливі причини, методи лікування, огляд препаратів
• Як виглядає грибок на шкірі: фото, симптоми і лікування
• Чи можна парити ноги при нежиті. Особливості процедури, користь, показання та протипоказання
• Свербіж і печіння мошонки: причини і лікування
• Чому сверблять нижче коліна ноги: свербіж гомілок. Причини, діагностика і методи лікування
• Немає апетиту і нудить: причини, можливі захворювання, діагностика, лікування
• Не відходять гази з кишечника: що робити?
• Еритроцити в мазок на флору: норма, патологія, лікування
• Молочниця після овуляції: причини та способи лікування. “Флюкостат”: інструкція по застосуванню при молочниці
• Після крапельниці болить рука: причини, що робити
• Як “злізти” з “Нафтизину”? Аналог “Нафтизину” без звикання
• Творожистие виділення без запаху у жінок: можливі причини і лікування

Настанови щодо лікування пацієнтів із хворобою Паркінсона

До вашої уваги представлено огляд настанов Національного інституту здоров’я і клінічного вдосконалення Великої Британії (NICE, 2018), які ґрунтуються на описанні та систематизації даних уже існуючих рекомендацій, а також містять інформацію щодо призначення медикаментозних засобів, стандартів і правил надання допомоги пацієнтам із хворобою Паркінсона (ХП).

Налагодження контакту з особами із ХП має на меті розширити можливості щодо участі в обговоренні та прийнятті рішення стосовно догляду.

Оскільки у пацієнтів із ХП можуть погіршуватися когнітивні функції, наростати проблеми з комунікацією чи депресія, необхідно забезпечити їм:

• усне та письмове спілкування протягом усього періоду захворювання, яке може бути за потреби індивідуально адаптоване;
• періодичне спілкування з фахівцями.

Хворим на ХП слід представити план догляду, погоджений ними персонально, членами їхньої родини, фахівцями та особами, які надають вторинну медичну допомогу. Варто запропонувати пацієнту із ХП доступний контакт із відповідними спеціалістами. Це має забезпечити медична сестра, яка спеціалізується на ХП.

Діагностування хвороби Паркінсона

ХП можна запідозрити в осіб із тремором, утрудненнями в рухливості, уповільненням, проблемами з рівновагою та порушеннями ходи. У разі виникнення підозри щодо наявності захворювання, варто скерувати такого пацієнта до спеціаліста для відповідної диференціації його стану.

Уточнення діагнозу

Уточнення діагнозу ХП проводять на регулярній основі та переглядають відповідно до змін клінічних парадигм. Так, пацієнти із ХП мають проходити огляд в інтервалі 6‑12 місяців з метою уточнення діагнозу.

Інструментальні методи діагностики

Однофотонну емісійну комп’ютерну томографію (ОФЕКТ) застосовують в осіб з есенціальним тремором, який неможливо клінічно диференціювати від симптомів паркінсонізму. Не варто використовувати позиційну емісійну томографію (ПЕТ) для диференційної діагностики синдрому паркінсонізму, за винятком клінічних досліджень. Структурована магнітно-резонансна терапія (МРТ) також не рекомендована. Її проводять з метою диференційної діагностики інших симптомів паркінсонізму. Не потрібно застосовувати магнітно-резонансну волюметрію та магнітно-резонансну спектроскопію для диференційної діагностики синдрому паркінсонізму, за винятком клінічних досліджень.

Не варто застосовувати тести, послуговуючись леводопою та апоморфіном при диференційній діагностиці синдрому паркінсонізму. Об’єктивний тест на запах, за винятком клінічних досліджень, також не рекомендований.

Фармакологічний менеджмент рухових порушень

Перед початком лікування осіб із ХП слід обговорити потенційну користь та можливу шкоду застосування різних груп препаратів (табл. 1).

Не рекомендовано різко відміняти препарати для лікування симптомів паркінсонізму. За можливості варто намагатися уникати порушення всмоктування ліків для усунення гострої акінезії чи нейролептичного злоякісного синдрому. Практика відміни протипаркінсонічних препаратів (так звані медикаментозні канікули) для зменшення моторних ускладнень має здійснюватися під контролем лікаря, щоб запобігти ризику розвитку злоякісного нейролептичного синдрому.

У разі скерування на стаціонарне лікування чи до геріатричних будинків пацієнти повинні брати з собою необхідні ліки, щоб у будь-який час мати змогу приймати їх згідно з раніше призначеним режимом. Застосовувати інші препарати можна лише після обговорення зі спеціалістом із ХП.

Препарати вибору першої лінії терапії

Пацієнтам на ранніх стадіях ХП, у яких наростають рухові порушення, погіршуючи якість їхнього життя, треба запропонувати леводопу. Якщо в осіб на ранніх стадіях захворювання рухові порушення не чинять впливу на якість життя, перевагу слід надавати агоністам дофаміну, леводопі чи інгібіторам моноаміноксидази-В (МАО-В).

Не рекомендовано призначати препарати ерготамінового ряду, агоністи дофамінових рецепторів як засоби першої лінії вибору при ХП.

Інформація та підтримка

Перед початком лікування особам із ХП, членам родини та доглядальникам слід надати усну чи письмову інформацію щодо подальших інтервенцій та обговорити дискусійні питання про можливі ризики, а саме:

• розлади контролю імпульсів, пов’язані з усіма видами дофамінової терапії (ризик зростає у разі призначення агоністів дофаміну);
• надмірну сонливість та раптове засинання вдень через побічну дію агоністів дофаміну;
• психотичні симптоми (галюцинації та маячні розлади), пов’язані з лікуванням ХП (ризик зростає при призначенні агоністів дофаміну).

Додаткова терапія моторних розладів

Варто запропонувати дофамінові агоністи, інгібітори МАО-В чи катехол-О-метилтрансферазу (КОМТ) як додаткову терапію до леводопи, враховуючи потенційну користь та можливу шкоду застосування різних груп препаратів (табл. 2).

Рекомендовано розглянути агоністи дофамінових рецепторів ерготамінового ряду як додаткову терапію до леводопи в тих осіб із ХП, у кого:

• розвивається дискінезія чи моторні флуктуації незважаючи на оптимальну терапію леводопою;
• симптоми не належно контрольовані агоністами дофамінових рецепторів неерготамінового ряду.

Якщо дискінезію не вдається усунути шляхом модифікації поточної терапії, слід спробувати призначити амантадин. Не варто застосовувати антихолінергічні препарати у пацієнтів із ХП, в яких розвивається дискінезія та/чи моторні флуктуації.

Розлади контролю над імпульсами

Інформація та підтримка

На початку лікування агоністами дофаміну необхідно надати такому пацієнтові та членам родини інформацію щодо його стану та обговорити незрозумілі питання стосовно:

• зростання ризику розладів контролю над імпульсами при застосуванні агоністів дофаміну;
• різних видів розладів контролю над імпульсами (наприклад, компульсивний гемблінг, гіперсексуальність, переїдання та компульсивні вчинки);
• розвитку розладів контролю над імпульсами в осіб, які контактують зі згаданим пацієнтом;
• можливості перегляду, припинення чи зменшення дозування агоністів дофаміну в разі виникнення порушень контролю над імпульсами.

Лікування осіб із розладами контролю над імпульсами

Допомога при розладах контролю над імпульсами полягає в модифікації дофамінергічної терапії. Передусім це виражається у поступовому зменшенні дози дофамінових агоністів і моніторингу щодо покращання симптомів розладів контролю над імпульсами та наявності в особи ознак відміни дофамінергічної терапії.

Медикаментозне лікування немоторних симптомів

Сонливість у денний час доби

Потрібно розглянути препарат модафініл для лікування надмірної сонливості протягом дня в осіб із ХП. Перед цим варто зібрати детальний анамнез пацієнта, щоб виключити порушення сну внаслідок інших фармакологічних чи фізичних чинників. Щонайменше кожні 12 місяців пацієнт із ХП, який приймає модафініл, має проходити огляд відповідним спеціалістом.

Розлади поведінки у REM-фазі сну

Необхідно бути вкрай уважними щодо виявлення та допомоги особам із ХП при синдромі неспокійних ніг, швидкій рухливості очей уві сні, поведінкових розладах та порушеннях сну. За наявності зазначених розладів слід розглянути можливість призначення клоназепаму чи мелатоніну.

Нічна акінезія

Якщо леводопа чи інші оральні дофамінергічні агоністи неефективні у лікуванні нічної акінезії, варто розглянути ротиготин.

Ортостатична гіпотензія

Якщо в пацієнта із ХП розвивається ортостатична гіпотензія, треба проаналізувати препарати, які він приймає, щоб виключити фармакологічний вплив. Рекомендовано розглянути можливість призначення мідодрину в осіб із ХП та ортостатичною гіпотензією, враховуючи протипоказання та необхідні спостереження (моніторинг гіпертензії).

Якщо мідодрин протипоказаний до застосування, неефективний або хворий погано його переносить, потрібно розглянути застосування флудрокортизону (зважаючи на профіль безпеки, особливо щодо кардіологічних ризиків та потенційних взаємозв’язків між ліками).

Психотичні симптоми

Необхідно знизити дозування будь-яких протипаркінсонічних препаратів, які можуть провокувати галюцинації чи маячні розлади. Варто розглянути кветіапін для лікування галюцинацій і маячних розладів у пацієнтів із ХП, які мають погіршення когнітивної сфери. Якщо стандартна терапія виявилася неефективною, особам із ХП для лікування галюцинацій та маячних розладів рекомендується запропонувати клозапін. Як правило, слід призначати нижчі дозування кветіапіну та клозапіну. Автори керівництва не рекомендують застосовувати оланзапін для лікування галюцинацій та маячних розладів у пацієнтів із ХП.

Деменція при хворобі Паркінсона

Пацієнтам із легким чи середнім ступенями деменції, яка розвинулася внаслідок ХП, треба запропонувати інгібітори холінестерази. Також варто розглянути застосування цих препаратів в осіб із тяжким ступенем деменції внаслідок ХП.

Приймання мемантину особам із деменцією при ХП можливе, якщо інгібітори холінестерази протипоказані чи погано переносяться.

Надмірне слиновиділення

Для зменшення надмірного слиновиділення (гіперсалівації) пацієнту із ХП варто використовувати глікопіронію бромід. У разі неефективності слід скерувати його до спеціаліста, який зможе забезпечити застосування ботулінічного токсину А.

Варто надавати перевагу призначенню антихолінергічних препаратів над глікопіронію бромідом, якщо ризик виникнення когнітивних побічних ефектів є мінімальним.

Нейропротективна терапія

Не слід застосовувати вітамін Е та коензим Q₁₀ як нейропротективні засоби в осіб із ХП. Агоністи дофаміну та інгібітори МАО-В не рекомендовані як засоби нейропротективної терапії пацієнтам із ХП, за винятком клінічних досліджень.

Нефармакологічні інтервенції

Медсестринський догляд

Необхідно надати пацієнтам із ХП постійний доступ до клінічного моніторингу та медичного коригування відповідними службами.

Фізіотерапія та фізична активність

Варто розглянути можливість направлення особи на ранній стадії ХП до фізіотерапевта, який спеціалізуються на наданні допомоги за такого стану.

Працетерапія та мовленнєва терапія

Слід розглянути можливість скерування осіб на ранніх стадіях ХП до досвідченого фахівця із працетерапії. Він оцінить стан хворого, проведе навчання й надасть рекомендації щодо моторних та немоторних симптомів. Також варто розглянути можливість направлення таких пацієнтів до терапевта-логопеда. Він оцінить стан хворого, проведе навчання та надасть відповідні рекомендації.

Для надання рекомендацій щодо харчування пацієнта із ХП спершу варто направити до дієтолога. Рекомендовано розпочати режим вживання їжі, збагаченої протеїнами (наприкінці дня), а також можливий перерозподіл протеїнової дієти на основі флуктуації симптомів у разі приймання леводопи.

Пацієнтам із ХП не слід приймати вітамін D та біологічні добавки безрецептурного ряду без консультації з фармацевтом чи іншим спеціалістом у сфері охорони здоров’я.

Глибока краніальна стимуляція

Рекомендовано розглянути глибоку краніальну стимуляцію для осіб із тривалим перебігом ХП, у яких симптоми захворювання неможливо контролювати методами медикаментозної терапії.

Підготувала Юлія Крамар

Оригінальний текст документа читайте на сайті www.nice.org.uk

Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 1 (48) березень 2019 р.